结节病的诊断和治疗

    发布时间:2016-01-07   来源:中华康网   

  一、结节病的诊断郑州大学一附院肿瘤科张明智

  1.结节病临床诊断

    (1)结节病是一种多种器官及组织受损害的疾病。其临床表现多种多样。但应排除结核病及淋巴系统肿瘤或其他肉芽肿性疾病。

    (2)X线检查  可见肺门及纵隔淋巴结肿大,并称对称性,伴有或不伴有肺内网状、片状或结节状阴影。

    (3)Kvein实验呈阳性反应。

    (4)组织活检病理证实或符合结节病。

    (5)高血钙、高尿钙、碱性磷酸酶升高,血浆免疫球蛋白增高。

    (6)血清血管紧张素转换酶活性增高。

    上述标准中的2、3、4条为诊断的主要依据,而1、5、6条为重要的参考依据。

    2.病理诊断依据

    (1)主要为上皮样细胞形成的肉芽肿。结节均匀分布,形态、大小相一致。

    (2)结节内不发生干酪样坏死,偶见小灶性纤维素性坏死。
  
  (3)结节内常见多核巨细胞(朗罕氏细胞和异物巨细胞常同时存在),结节内少量淋巴细胞散在。

    (4)巨细胞内偶见舒曼小体或星状小体。

    (5)抗酸染色阴性。

    (6)嗜银染色结节内及四周有较多的网状纤维,而结节灶中网状纤维多被破坏。

    (7)结节内有时可见薄壁小血管。

  二、结节病治疗   

  因多数病人可自行缓解,病情稳定、无症状的病人不需治疗。凡症状明显的Ⅱ、Ⅲ 期病人及胸外结节病如眼部结节病、神经系统有结节病侵犯、皮肤、心肌受累、血钙、尿钙持续增高,SACE水平明显增高等可用激素治疗。常用泼尼松每日30-60mg,一次口服(或分次服用),用4周后逐渐减量为15-30mg/d,维持量为5-10mg/d用一年或更长。长期服用糖皮质激素应严密观察激素的副作用,其次可选用氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等治疗。

  三、结节病预后 

    结节病虽然病因未明 但根据目前研究可能为免疫性疾病 激素治疗仅为控制病变而非特效 预后良好 但有些病人仍可死于心 肺 肾等功能衰竭 且有一定比例的病人不论治疗与否均可复发 有待进一步研究探讨。

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    本文延伸阅读
结节病的概述 
结节病结节病是一种原因不明的肉芽肿性疾病,可以侵犯机体的各个系统,其中以肺脏和淋巴系统的累及为最常见。特征性病理改变为受累器官的非干酪样坏死性肉芽肿。临床过程...
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