1.血友病B的临床分型   

    血友病B患者的出血往往与血液中凝血因子Ⅸ活性（FⅨ:C）多少有关。如FⅨ:C水平<1%，往往会有反复自发性出血，而FⅨ:C水平＞25-45%，则不会出现自发性出血，常在创伤、手术后有异常出血。因此临床根据患者血液FⅨ:C水平与出血的倾向，分为4型。上海瑞金医院儿内科李卫

  分型     FⅨ:C水平(%)                     临床特点

  重型          <1         自发性反复出血，见于皮肤、关节、肌肉、黏膜、内脏等。

  中型          1-5        有自发性出血，多在创伤，手术后有严重出血。

  轻型        ＞5-25       无自发性出血，创伤、手术后出血明显，掉牙、拔牙后出血不止。

亚临床型     ＞25-45       常在创伤、手术后有异常出血。

2.血友病B的病情分度

   血友病B患者根据其出血部位，分以下3类。如躯体中重要部位的出血，可能造成重度危险，为重度出血，而皮肤瘀斑，血肿则为轻度出血。

重度出血：包括特殊部位出血，如中枢神经系统(颅内)和软气道(咽喉，颈部)出血；消化道，泌尿

           道，呼吸道出血，腹膜内M腹膜后出血及眼底出血等。  

中度出血：包括关节出血，肌肉出血，口腔出血，软组织出血等。

轻度出血：包括皮肤瘀斑，皮下血肿，鼻出血等。 

3.血友病B替代治疗剂量

    血友病B替代治疗剂量，根据其出血部位而定。如婴幼儿较常见的中枢神经系统（颅内）出血，属重度出血，血液需达到的FⅨ:C水平(%)至少40～50%。下述的出血程度分类，即根据上面所述血友病B的病情分度而定。

    出血程度    目标FⅨ:C水平(%)    剂量(UMkg)×次数M天    疗程(天)

    重度出血        40～50              (30～40)×2           7～10

    中度出血        30～40              (20～30)×2           5～7

    轻度出血        20～30              (15～20)×2           3～4

     一般情况下，需将患者血浆FⅨ:C 水平维持在止血水平（20%～30%）以上，APTT 维持在50～60秒（参考范围31～43秒）以下。

     特殊部位出血可将FⅨ:C 水平提高至＞50%。

     以APTT 和FⅨ:C 测定作为调节剂量的参考。

    由于FⅨ代谢半减期为18～24小时，故血友病B患者开始时需12小时输注1次，以后酌情延长间隙时间，直至出血停止。

4.血友病B替代治疗药物

    凝血酶原复合物(PCC)(含凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X)，

    贝赋(基因重组凝血因子Ⅸ)

    新鲜冷冻血浆(FFP)，

    鲜血(3天内)。

5.血友病B替代治疗剂量计算

    以输入PCC 制品为例，输入1单位(U)Mkg・次，提高FⅨ(FⅨ:C )1%。

    患者每次所需FⅨ(U)患者体重(kg)×(目标FⅨ:C 止血水平% －实测患者FⅨ:C 水平% )×1.0

    举例：患者50kg，目标FⅨ:C 50%，实测FⅨ:C 1%，1次所需FⅨ(U)50×(50\1)×1.02 450UM次