患者39岁，男性，因“反复膝部肿胀20余年，膝部疼痛伴活动受限1年”于2011-3-14 10:00入院。患者为乙型血友病患者，诊断血友病30余年，20余年前无明显诱因反复出现双侧膝部肿胀，无局部发红、发热，予以止血敏或输全血治疗好转。20余年来上述病情反复。1年前患者开始出现行走时膝部疼痛，为针扎样刺痛。无放射痛，伴有局部肿胀，无局部发红、发热。休息后明显好转，不伴有静息及夜间痛。这1年来患者膝关节活动明显受限。现为求进一步治疗来我院，门诊以“双膝血友病病性关节炎”收入我科。现患者为行膝关节置换入院，因合并有血友病，术中及术后有明显出血倾向，为行围手术期处理及凝血因子补充，特请全院会诊。南方医科大学南方医院关节外科中心史占军

　　王健主治医师：

　　1、患者中年男性，慢性起病，病史长；既往有血友病病史。

　　2、反复出现双侧膝部肿胀20余年，予以止血等对症处理后好转。20余年来上述病情反复，1年前出现行走时膝部疼痛，为针扎样刺痛，伴膝关节活动明显受限。

　　3、查体：跛行，双膝部稍肿胀，左侧膝关节5度内翻，右侧膝关节10度内翻畸形。右下肢较左下肢长2cm。双下肢肌肉无触压痛。双股骨内髁结节无压痛，膝关节内侧间隙无压痛，双侧胫骨结节无压痛，双侧髌上囊无压痛。左膝活动范围：10度～20度；右膝关节活动范围：10度～15度。双下肢感觉无减退，双下肢肌力4级。

　　4、辅助检查：双膝关节骨质改变，符合血友病性关节炎。凝血功能：FIX：C  0.3%、APTT 108.8s、PT 11.6s；血常规：WBC 3.79G/L、NEU 2.34G/L、HGB 164G/L、PLT 209G/L；丙型肝炎抗体定量 903.2 COI；肝肾功能、心电图、胸片未见明显异常。

　　目前诊断：1、双膝血友病性骨关节炎；2、血友病乙型（重型）；3、丙型病毒性肝炎。

　　会诊目的：1、进一步检查的项目；2、围手术期处理：凝血因子的选择、使用的时间及频率，需将凝血因子活性控制在手术相对安全及减少出血的范围。

　　史占军主任医师：

　　患者诊断明确，有乙型血友病病史，凝血因子IX活性重度低下，明显出血倾向，反复关节内出血刺激滑膜，引起炎症反应，最终导致骨关节炎。丙型肝炎抗体明显升高，考虑既往反复输血感染丙型肝炎病毒。虽然血友病为手术相对禁忌症，但患者双侧膝关节畸形、活动功能明显受限伴有行走时疼痛，严重影响生活质量，患者强烈要求手术治疗，手术风险及难度大，但仍有可行性，需各个科室协助配合：血液科制定围手术期凝血物质的使用，术中、术后输红细胞悬液、血浆及血小板需输血科支持，术中、术后凝血因子活性检测需检验科尽快回报结果，凝血物质、药物的缺少需通过药局协商处理。凝血物质需要量大，膝关节术后恢复至正常活动需3周，并且术后需早期行关节恢复锻炼避免关节僵硬，关节活动可能造成出血增多，故凝血物质需使用3周以上，定期复查凝血因子活性。血友病性骨关节炎是逐渐破坏的过程，行膝关节置换术后仍有关节进行性破坏，将来仍需行关节翻修手术，尽量选择质量、手术效果好的人工关节，费用相应增高。需将以上几点同患者及其家属说明，需凝血物质、患者心理、经济准备充分后再行手术治疗。

　　血液科孙竞教授：

　　患者诊断血友病乙型（重型）明确，血友病性关节炎逐渐演变至关节功能受限以致残疾，有一半的血友病性关节炎需手术治疗，大部分需行关节置换手术，目前国内因凝血因子昂贵，使关节置换术难度明显增大。

　　血友病患者应长期输血及凝血因子，血液中可能存在凝血因子抑制物，减少凝血因子的活性，且术前需行凝血因子敏感试验，此患者暂时未发现有凝血因子抑制物，补充凝血因子后凝血因子活性明显上升，可实现补充凝血物质使手术顺利开展的可能。

　　血友病多以甲型多见，乙型血友病较少见，同时凝血Ⅸ因子较为缺乏且昂贵，缺少部分需用凝血酶原复合物代替，凝血因子活性需升高至50%才能起到止血作用，手术当天应保持在80%以上，补充凝血物质抽血查凝血因子活性，在80%以上方可开始手术，术中定时检测凝血因子活性。血友病患者组织较脆，容易出血，电刀止血不彻底，尽量结扎止血，关闭创面时可使用凝血凝胶局部涂抹。术中术后风险及并发症较正常人增大5%-7%，常见有：1、出血，需补充足够凝血物质；2、术后感染，适当预防性抗感染；3、栓塞，关节置换术后深静脉血栓高峰期为7-10天，尤其使用凝血酶原复合物后血栓风险明显增大，手术当天需使用较大量凝血物质，可使用凝血Ⅸ因子，同时术后予以速碧林抗凝，定期检测凝血功能及D-二聚体。凝血物质的输注需使用输血器，输注速度慢，建议由专门护士负责。术后关节活动可增加出血，可在补充凝血物质后1小时内进行活动量较小的功能锻炼。丙型肝炎抗体明显升高，考虑既往反复输血感染丙型肝炎病毒，行丙型肝炎病毒滴度检查，手术可能使病毒激活，出现爆发性肝炎，请感染内科会诊，协商是否需要干扰素抗病毒治疗。

　　输血科赖福才主任：

　　围手术期间最大的风险为出血、凝血机制紊乱，患者为“AB”血型，HGB 164g/L、PLT209G/L，如出血不多可暂不予输血，冷沉淀主要补充凝血因子Ⅸ，使用意义不大；目前“AB”血型红细胞及血浆供应较足，术前提前预约，确保供应到位。

　　检验科郑磊副主任医师：

　　我科安排专人负责，术前、术中及时监测凝血因子Ⅸ活性及凝血功能，迅速回报结果，术后监测抗凝血、纤溶功能，建议术前检查全套凝血功能，可与术后进行对比。

　　药局负责人：

　　血友病患者容易出血，药品使用避免肌注；非甾体类药物有抑制血小板作用，不能使用；头孢类药物可抑制凝血机制，预防性抗感染可使用克林霉素；术后可出现应激性胃溃疡出血，可使用PPI药物预防。药房凝血物质匮乏，此患者自行购买凝血物质，使用时需记录药品发票、批号、质检报告，同时签定自用药品使用知情书。