骨髓增生异常综合症（MDS）是什么病？

发布时间：2016-03-02 来源：中华康网

　　数据表明，有相当一部分骨髓增生异常综合症患者最后发展为白血病，但是事实上，某些怀疑为或诊断为骨髓增生异常综合征的病人，发展为白血病的几率并不大。

　　骨髓增生异常综合征（MDS）为白血病前期，依据进展分型。主要症状表现为外周血全血细胞减少，骨髓细胞增生，成熟和幼稚细胞有形态异常（病态造血）。MDS在医学上被认为是造血干细胞增殖分化异常所导致的造血功能障碍。部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病；部分因感染、出血或其他原因死亡，病程中始终不转化为急性白血病。MDS是原发的，即原因不明。或曾有化学致癌物质、烷化剂治疗或放射线接触史，即继发性。在全部急性白血病病例中，仅少数患者临床能观察到明确的MDS过程。约50％MDS患者可见到特殊的染色体异常。MDS患者的进展方式及其是否向急性白血病转化，很大程度上取决于细胞内被激活的癌基因类型和数量。目前认为本病是发生在较早期造血干细胞，受到损害后出现克隆性变异的结果。对骨髓细胞进行染色体显带分析和G6PD同功酶研究，提示MDS系由一个干细胞演变而来，故为克隆性疾病。中国中医科学院西苑医院血液科刘风

　　骨髓增生异常综合征的临床经过多变，总的发展趋势有3种：

　　（1）发展为白血病，部分病人2年即进入白血病，而有些病人可持续10-15年甚至更久才发展为白血病。

　　（2）长期处于骨髓增生异常综合征原状，而不发展为白血病。

　　（3）部分病人经治疗后临床症状消失，血象，骨髓象恢复正常，即得到治愈。

　　联合化疗：对年龄小于60岁，白细胞计数偏高的高维MDS患者，可采用联合化疗，可先用急性髓细胞性白血病（AML）化疗方案。但化疗副作用较大，肝肾功能受损以及对化疗产生耐药。

　　处理原则：采用中西医结合治疗，即中药与化疗同时进行，延长患者的带病生存期。

　　骨髓增生异常综合征虽然有些病例发病原因不清，但很多病例是由于生物、化学或物理等因素引起的细胞克隆性增生。因此，应采取预防措施，医务人员应认识到滥用药物的危害性，使用化疗药要慎重；放射治疗也应严格把握适应证；在有关工农业生产中接触化学品等有害物质（如苯、聚氯乙烯）时，应作好劳动保护，防止有害物质污染周围环境，以减少MDS的发病。

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