白血病离我们有多远---骨髓增生异常综合征（MDS）
29.维也纳最低诊断标准
由众多专家，包括美国国家癌症综合网（NCCN）、MDS国际工作组（IWG）、欧洲白血病网（ELN）等的代表经历时一年讨论，综合目前MDS研究结果，最后于2006年7月在维也纳召开了MDS诊断与治疗讨论会，提出了关于MDS的定义、诊断和治疗的新建议。其制定的MDS诊断标准即为维也纳标准。山东中医药大学附属医院血液病科徐瑞荣
关于MDS最低诊断标准
维也纳标准提出了MDS最低诊断标准。MDS首先满足两个必要条件：持续血细胞减少和排除其他疾患。发育异常（形态学病态造血）被排除在必要标准之外，仅为三个确定标准之一。三个确定标准是：（1）发育异常：骨髓涂片红细胞系、中性粒细胞系、巨核细胞系中任一系至少达10%，环状铁粒幼细胞＞15%；（2）原始细胞：骨髓涂片中持续在5～19%；（3）典型染色体异常（常规核型分析或FISH）。根据建议，MDS诊断满足两个必要条件和一个确定标准即可。
当患者未达到确定标准，如：染色体核型异常不典型，发育异常（形态学病态造血）＜10%，原始细胞比例4%等，而临床表现高度疑似MDS，如输血依赖的大细胞性贫血，应进行MDS辅助诊断标准的检测（见下表），符合者基本判断为伴有骨髓功能衰竭的克隆性髓系肿瘤，此类患者诊断为高度疑似MDS。若辅助检测未能够进行，或结果呈阴性，则对患者进行随访，定期检查以明确诊断。
MDS的最低诊断标准
条件
一、必要标准
1 持续（≥6月）一系或多系血细胞减少：红细胞（Hb<100g/L）；中性粒细胞（ANC<1.8×109/L）；巨核细胞（BPC<100×109/L）
2 排除其他可以导致血细胞减少或病态造血（发育异常）的造血及非造血系统疾患
二、MDS相关标准
（确定标准）
1 病态造血（发育异常）：骨髓涂片红细胞系、中性粒细胞系、巨核细胞系中任一系至少达10%；环状铁粒幼细胞>15%
2 原始细胞：骨髓涂片中达5～19%
3 典型染色体异常（常规核型分析或FISH）
三、辅助标准
（用于符合必要标准，但未达到确定标准，但临床呈典型MDS表现者，如输血依赖的大细胞贫血）
1 流式细胞术显示骨髓细胞表型异常，提示红细胞系或/和髓系存在单克隆细胞群
2 单克隆细胞群存在明确的分子学标志：HUMARA分析，基因芯片谱型或点突变（如RAS突变）
3 骨髓或/和循环中祖细胞的CFU集落（±集簇）形成显著和持久减少
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