北京医学2010 年第32 卷第4 期

　　严重低钾血症致横纹肌溶解综合征1 例报告

患者女，16 岁， 因肌痛伴乏力1 周于2008 年12 月31
日入院。患者2008 年12 月25 日无明显诱因出现左侧臀部
轻微疼痛， 逐渐加重， 且累及四肢近端及远端， 伴乏力。
至2008 年12 月28 日，乏力及疼痛明显，不能洗漱、梳头及北京医院肾内科吴华
行走。无胸闷、憋气、胸痛、心悸，无皮疹、发热、脱发、口腔溃
疡、口干眼干。当地医院查血生化： 肌酸激酶（CK） 63 981
U/L、肌酸激酶同工酶MB（CK-MB）1068 U/L、丙氨酸氨基转
移酶（ALT）245.2 U/L、天冬氨酸氨基转移酶（AST） 1224 U/L、
乳酸脱氢酶（LDH）3224.1 U/L、二氧化碳结合力（CO2
CCP）
17.5mmol/L、K 1.7mmol/L、血肌酐、尿素氮（BUN）均正常。血常
规：WBC 22.8×109/L, 中性粒细胞（N%） 86.9%， 血红蛋白
（Hgb）121.0g/L, 血小板计数（PLT）正常。予补液、补钾及中成
药治疗（具体不详），症状有所缓解，可以行走。我院门诊查血
生化：CK 182 500 U/L、ALT 984 U/L、AST 2965 U/L、LDH
3006 U/L、K 2.9mmol/L、Cl 102.9 mmol/L、血肌酐正常，
WBC10.9×109/L，N% 77.6 %，Hgb 112.0g/L, PLT、CRP 正常，血
沉（ESR）21mm/h，甲状腺功能功正常。尿常规：pH 7.5，PRO
1.0g/L，RBC 5～7/HPF，遂收入肾内科病房。既往体健。平时无
饮食障碍及明显食欲减退，无胰岛素应用史，无呕吐、腹泻
史，无外伤史，无特殊药物接触史。居住地附近有小造纸厂。
否认家族相似病史及药敏史。
入院查体：体温37.2℃，血压110/70mmHg，发育正常，营
养良好，四肢近端及远端有轻压痛，颈部、四肢近端及远端肌
力均Ⅴ级。双肺呼吸音清晰，未闻及干湿音。心界不大，心率
100 次/min，律齐，各瓣膜区未闻及杂音。腹软，无压痛，肝脾
肋下未及，全腹未及包块，肠鸣音存在，3~4 次/min。双手指、
双足趾发绀，双下肢不肿，余无特殊。入院诊断：肌酸激酶升
高待查，横纹肌溶解可能性大，肾小管酸中毒？ 低钾血症。
患者入院后仍有低热，余未诉不适。立即予水化、补碱、
补钾等对症治疗。同时完善相关辅助检查：2009 年1 月1 日
查血乳酸（LACT）1.8mmol/L、肌钙蛋白I（cTNI）0.06ng/ml、肌
红蛋白（MYO）>3934.0ng/ml、CK-MB >301ng/ml。血生化：CK>
5000U/L、ALT 819 U/L、AST 1700 U/L、肌酐（CRE）44 μmol/L，
尿素（UREA）2.8 mmol/L，K 2.7mmol/L，Cl 104 mmol/L，Na
134 mmol/L。2009 年1 月4 日复查相关指标及完善相关检
查： 血生化CK 6795U/L，ALT 404U/L、AST 353U/L ，CRE
33umol/L，UREA 4.22mmol/L，K 3.0 mmol/L，Cl 99 mmol/L，Na
145 mmol/L，白蛋白（ALB）33g/L。血常规：WBC 4.37×109/L，
Hgb 98.0g/L，N% 52.4 % ,PLT 正常。尿相差：RBC
10 ~20 /HPF, 红细胞形态: 小球形， 棘形占80% ，WBC
1~2/HPF。尿NAG/Cr 66 U/gqCr（正常值<21 U/gqCr）。24h 尿钾
102.3 mmol、尿钠435.6 mmol、尿蛋白0.94g/d。尿Alb 正常，
尿β2-MG 2.51 mg/dl，α1-MG 2.23 mg/dl。血CRP 正常， 血
β2-MG 2.6 mg/dl，ASO 565 IU/ml，ESR 21mm/ h, ANCA （-），
ANA 颗粒型1 ∶80，SSA 阳性，Sm、RNP、SSB、scl -70、Jo -1、
dsDNA 均阴性，补体C3 正常，C4 13 mg/dl。免疫球蛋白正常。
血气分析：pH 7.426，PCO2 28.6mmHg，PO2 153 mmHg, 碳酸氢
根(HCO3-）15.6 mmol/L, BE -5.1mmol/L，AG 7.4 mmol/L，SO2
99.4%。尿可滴定酸1.0 mmol/L（≤10.4mmol/L，异常），铵离子
18.2 mmol/L （≤25.1mmol/L， 异常）， 尿pH 7.26， 重碳酸盐
15.6 mmol/L（≤26.8mmol/L，正常）。立卧位肾素、血管紧张素、
醛固酮均正常。血铅及尿汞正常（于北京市朝阳医院检测），
肌肉活检（股四头肌）提示骨骼肌呈坏死性肌病样病理改变
（于北京大学第一医院神经内科病理室检测）。双眼Schirmer
试验(+)；腮腺动态显像示双侧腮腺排泌功能正常，双侧腮腺
导管通畅。唇黏膜活检病理：可见涎腺小叶15 个，局灶见导
管扩张及腺泡萎缩，间质内T、B 淋巴细胞及浆细胞呈灶状浸
润，＞50 个/4mm2。2009 年1 月16 日复查血生化：MYO 382.4
ng/ml、CK-MB 23.7 ng/ml，ALT 56U/L，CK、AST 、K、Cl、Na 均
正常。最后诊断: 原发性干燥综合征，肾小管酸中毒（Ⅰ型），
低钾血症（重度），横纹肌溶解综合征。
讨论
1.横纹肌溶解综合征与低钾血症的关系：横纹肌溶解症
是横纹肌坏死后肌红蛋白等内容物释放入血引起的生化紊
乱及脏器功能损伤的综合征[1~4]。根据患者肌痛、肌无力，伴血
肌红蛋白、CK 的显著升高，即可诊断横纹肌溶解症。横纹肌
溶解病因复杂, 常以挤压伤、酒精中毒、CO 中毒、剧烈运动、
肌炎、皮肌炎、药物中毒(如他丁类降脂药)等最为常见。此例
患者无严重外伤史，无剧烈运动史，也无先天遗传性疾病及
相关家族史，实验室检查不支持内分泌疾病。而患者存在严
重的低钾血症，很可能与肌溶解有关。文献报道, 低钾血症确
可引起横纹肌溶解[2~4]。因为正常人体内98%的血钾分布于细
胞内，而其中76%的钾存在于骨骼肌细胞中，严重的低钾血
症致细胞内钾大量外流,肌细胞不能进行正常的新陈代谢, 发
生非炎性坏死，引起肌纤维溶解，即横纹肌溶解。
2.低钾血症的原因：低钾血症病因复杂，一般需先结合病
史除外钾的摄入减少、肠道失钾、汗腺排钾、细胞外钾转移至
细胞内(如应用胰岛素、肾上腺素类药物等)，然后再判断是否
存在肾性失钾情况。当血钾在正常值以下时，24h 尿钾定量仍
然＞20mmol（正常尿钾＜15mmol/d）考虑为肾性失钾。此例患者
在血钾偏低的状况下，尿钾高达102 mmol/d，肯定存在肾性失
钾。患者无高血压，检测血中肾素、血管紧张素Ⅱ和醛固酮浓
度均正常，不存在原发性醛固酮增多症、Bartter 综合征等内分
泌疾病，也不支持药物性低钾血症。检测血气分析，发现存在
AG 正常的代谢性酸中毒，血HCO3
-降低, 伴低钾血症，高氯血
症，尿液呈碱性，符合肾小管酸中毒的诊断。患者尿液铵离子、
尿可滴定酸显著减少，符合Ⅰ型（远端型）肾小管酸中毒。目前
尚不能根据患者尿HCO3
-正常来排除Ⅱ型肾小管酸中毒，而
必须根据HCO3
-排泄分数(FEHCO3)是否显著增高来鉴别,但本
例未做该项检测。
3．肾小管酸中毒与原发性干燥综合征的关系：肾小管酸
中毒常见病因之一就是干燥综合征。有的干燥综合征患者的
首发表现就是肾小管酸中毒。患者ANA 1∶80 颗粒型，dsDNA
阴性，SSA 阳性，C4 低于正常。免疫组化：CD3 (+),CD20 (+),
CD138(+)。结合双眼Schirmer 试验、唇黏膜活检病理的阳性结
果, 考虑符合干燥综合征的诊断。
4． 横纹肌溶解综合征为什么未发生急性肾衰竭（ARF）：
横纹肌溶解症常见的并发症包括血液系统异常、血生化紊乱、
急性肾衰竭（15%~40%）、低血容量性休克、肝损害（25%）、骨
筋膜室综合征等。其中ARF 是最常见的严重并发症, 机制是
肌红蛋白聚集致肾小管堵塞，肾脏缺血（低血容量及肾血管收
缩）、脂质过氧化物等对肾小管损伤。此例患者血中肌红蛋白
水平极高，但始终未发生ARF，可能是由于患者同时存在肾
小管酸中毒，尿液始终呈碱性，因而肌红蛋白不易在小管腔内
凝聚，故未导致肾小管堵塞。此外患者经过大量补液治疗，未
发生低血容量及休克引起的肾小管损伤。
参考文献
[1] Heyne N, Guthoff M, Weisel KC. Rhabdomyolysis and acute kidney
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[2] 车林海, 孙文君. 伴肌酸磷酸激酶增高的低钾性周期性麻痹26
例分析. 中国误诊学杂志,2009,19:2973-2974.
[3] 张磊,谢院生,陈香美. 25 例横纹肌溶解症的临床特点分析. 军医
进修学院学报,2008,29:463-465.
[4] 周新荣,张木勋. 原发性干燥综合征并远端肾小管酸中毒及肾性
骨病. 临床误诊误治,2009,22：78-79.
（收稿：2010-02-24）