大动脉炎、微多血管炎、结节性多动脉炎、韦氏肉芽肿病等血管炎病的临床表现形形色色、不典型，极易被误诊、漏诊，因此，被医学界列入疑难杂症。

　　1．“无脉病”---大动脉炎

　　人们常用“无脉”来暗喻某人生命垂危或者死亡。然而，现实生活中，一些桡动脉“无脉”的人，却是大动脉炎病人。

　　大动脉炎是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异的炎性疾病。本病1908年由日本眼科医生高安首先报告，因此曾被称为“高安病”。又因多发于年轻女性，30岁以前发病约占90%，日本与我国最多见，因此又被称为“东方女人病”。福清市医院风湿科林星

　　本病的全身症状有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分病人则无上述症状。局部症状、体征按受累血管不同，有不同器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，臂动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差大于10mmHg。

　　2．结节性多动脉炎

　　结节性多动脉炎是一种原因不明、以中小动脉坏死性炎症为主要病变的血管炎。该病任何年龄均可发病，但以40―60岁最为常见，男性为女性的2.5~4.0倍。起病可有多种方式，如不规则发热、多汗、乏力及体重减轻等。可累及多个器官系统：肾脏、骨骼、肌肉、神经系统、胃肠道、皮肤、心脏、生殖系统等，肺部受累少见。

　　3．韦格纳肉芽肿

　　韦格纳肉芽肿是一种坏死性肉芽肿性血管炎。病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，韦格纳肉芽肿通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。

　　临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。无肾脏受累者被称为局限性韦格纳肉芽肿。

　　4．显微镜下多血管炎

　　显微镜下多（微）血管炎（MPA）是一种系统性坏死性血管炎，主要侵犯小血管（毛细血管、小动脉、小静脉）。最初称为结节性多动脉炎的显微下型1993年Chapel Hill血管炎会议正式将本病与结节性多动脉炎分开，并给予其特定的含义，即MPA为累及小血管的非免疫复合物坏死性血管炎，常累及肾脏造成坏死性新月体性肾小球肾炎，还可侵犯肺脏、皮肤、关节、消化道等多种器官和组织。本病临床表现具有多样性和复杂性，几乎100％皆有肾小球肾炎，特点为急进性肾小球肾炎，不经治疗急剧恶化。约一半患者示肺受累，表现为咯血、胸膜炎和哮喘。肾活检示节段性、血栓性、坏死性肾小球肾炎，肾小球丛节段性示坏死，血栓形成及为中性粒细胞围绕。肾小球免疫复合物沉积(免疫球蛋白及补体)稀少或阴性，此点具有鉴别意义。

　　5．风湿性多肌痛

　　 风湿性多肌痛（PMR）多发于老年人，以近端肌群（肩胛带肌、骨盆带肌）和颈肌疼痛和僵硬为主要特征，伴血沉显著增快和非特异性全身症状。

　　6．巨细胞动脉炎

　　该病几乎都发生于50岁以上老年人，发病年龄在50-90岁之间。女性发病高于男性。全身症状：发病可急可缓，前驱症状包括乏力、纳差、体重减轻及低热等。器官受累症状：依据受累血管的不同而表现出复杂的临床症状和体征。（1）头痛最为常见，约半数患者为首发症状。（2）眼肌麻痹也较常见，眼睑下垂，上视困难，常与复视同时出现。（3）间歇性运动障碍：约2/3患者因面动脉炎，局部血供不良，引致下颌肌痉挛，出现间歇性咀嚼不适、咀嚼疼痛等。间歇性运动障碍也可影响到四肢，表现为间歇性跛行、上肢活动不良。（4）神经系统表现：约30%患者出现多种神经系统症状，如由于颈动脉或椎动脉病变而出现发作性脑缺血、中风、偏瘫或脑血栓等。由于神经血管病变引致的继发性神经病变表现也多种多样，如单神经炎、周围多神经炎、上、下肢末梢神经炎等。

　　7．白塞病

　　     　白塞病是一种慢性血管炎症性疾病，主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统，消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。

　　一把开启这些疾病的金钥匙――抗中性粒细胞胞浆抗体及抗内皮细胞抗体。

　　抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）1982年被发现，目前已广泛应用。用间接免疫荧光法检测ANCA敏感性高、特异性强，分为二型――胞浆型(cANCA)与核周型(pANCA)，其中胞浆型多见于韦氏肉芽肿病，核周型则多见于多（微）血管炎、系统性红斑狼疮、自身免疫性肝炎、溃疡性结肠炎及抗肾小球基底膜疾病。目前检测抗中性粒细胞胞浆抗体的方法有酶联免疫吸附法、免疫印迹法、免疫沉淀法、放射免疫法。临床常规检测ANCA一般用免疫荧光法作为筛选试验，选用酶联免疫吸附法作为特异性ANCA确证试验。

　　抗内皮细胞抗体对应的抗原为血管壁内皮细胞，可介导内皮细胞损伤。抗内皮细胞抗体可以出现在多种炎症性疾病，如不同类型的血管炎和风湿病中，如白塞病、韦格纳肉芽肿、系统性红斑狼疮、系统性硬化症、抗磷脂综合症、溃疡性结肠炎、原发性硬化性胆管炎等。并且抗体的滴度与病情的活动性具有相关性。当结果判定为阳性并存在相应症状时，提示有血管炎或其他风湿性疾病存在。