血管炎是一组与血管坏死及炎症有关的疾病。管腔受损引起相应器官或组织的供血不足。临床表现因受累血管的类型、大小、部位、炎症的病期和病损的特点而异。青岛大学附属医院小儿内科李自普

　　多数病因不明，少数病因较明确，如血清病，药物变态反应及感染。乙型肝炎病毒已证实是多种血管炎的病因，近而又发现巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、成人T细胞白血病病毒均能引起血管炎。大多数血管炎发病机制与免疫反应有关。血中可测得免疫复合物,说明免疫复合物是引起血管炎的重要机制。

　　血管炎可以累及体内任何血管，根据浸润细胞的种类与病理特点可分为①白细胞破碎性血管炎；②淋巴细胞肉芽肿性血管炎；③巨细胞性血管炎；④坏死性血管炎。这些病变构成了血管腔狭窄或管壁瘤样变，使局部综合组织供血不足。

　　病理变化还有以下特点：①病变呈节段或局限性改变；②不同抗体阶段的病变和其严重程度往往不一致；③病变有时只涉及管壁一角，因此病理诊断可有一定难度。

　　分类

　　一 原发性血管炎

　　(一)累及大、中、小血管

　　大动脉炎(Takayasu动脉炎)

　　颞动脉炎(巨细胞动脉炎)

　　孤立性中枢神经系统血管炎

　　(二)累及中、小血管

　　结节性多动脉炎

　　变应性肉芽肿血管炎(Churg—Strauss综合征)

　　Wegener肉芽肿

　　(三)累及小血管

　　显微镜下多动脉炎

　　过敏性紫癜(HenochSchonlein紫癜)

　　皮肤白细胞破碎性血管炎

　　(四)其他

　　闭塞性血栓性血管病(Buerger病)

　　Cogan综合征

　　白塞病(Behcet病)

　　Kawasaki病

　　二、继发性血管炎

　　感染相关血管炎

　　结缔组织病相关血管炎

　　继发于混合型原发性冷球蛋白血症血管炎

　　恶性肿瘤相关血管炎

　　低补体血症荨麻疹性血管炎

　　器官相同移植后血管炎

　　假性血管炎综合妇产征(粘液性瘤、心内膜炎、Sneddon综合征)

　　血管炎按病因分类有困难，因为多数病因不明，同一病因又可引起几种不同类型血管炎。例如乙型肝炎病毒感染可诱发荨麻疹性血管炎、冷球蛋白血症性血管炎和典型结节性多动脉炎。从受累血管的种类、大小、分布以及移植组织学特征来进行等分类也有问题，因为许多血管炎有重叠性，例如Wegener肉芽肿和类风湿方面关节炎所并发的血管炎，均可以出现急性坏死性动脉炎、粒细胞或淋巴细胞性小血管炎及肉芽肿性血管炎。

　　血管炎的临床表现也有许多重叠，所叫临床上有时粗略的把血管炎分为原发性和继发性两大类。总之，目前至今无满意方案，一般使用临床病理结合的血管炎分类。

　　临床表现：

　　一、临床表现   出现以下症状应想到血管炎：①多系统损害；②活动性肾小球肾炎；③缺血性或淤血性症状和体征，特别同时是年轻人；④隆起性紫癜以及其他结节性坏死性皮疹；⑤多发性单神经炎；⑥不明原因的发热。

　　二、自身抗体

　　(一)抗中性粒细胞浆抗体社会(ANCA)  用荧光免疫方法检查有两种图型：①胞浆型(C—ANCA)，粒细胞浆均匀着色，对Wegener肉芽肿有很高特异性。活动期的全身性Wegener肉芽肿病人绝大多数为阳性，缓解后一般效价下降或转阴，C—ANCA所识别的抗原是一种位于中性粒细胞颗粒内，分子量为29KD的丝氨酸蛋白酶；②核周型(P—ANCA)，着色集中在分叶核的核周边，除见于Wegener肉芽肿，也见于其他血管炎，如显微镜下多动脉炎，新月型肾炎及结缔组织病如红斑狼疮、类风湿出生关节炎、硬皮病等。P—ANCA所识别的抗原主要是髓过氧化酶(MPO)。ANCA对血管炎可能有致病作用。它通过活化中性粒细胞，使其产生呼吸爆炸(respiratoryburst)和脱颗粒而引起血管炎症。

　　(二)抗内皮细胞抗体(AECA)   见于多种血管炎及结缔组织病，是针对内皮细胞膜抗原的特异抗体，一般不结合补体或产生细胞毒性反应。目前仅在Kawasaki病证实AECA起病理损伤作用。检 查：超声、x线体层、磁共振等检查能发现血管壁增厚，管腔狭窄等病变。组织活检对诊断很重要。盲目取活检的阳性发现率很低。应从有病变的组织取样。治疗后及慢性期的组织往往丧失特征性变化。因此组织采取的量要充分。针刺活检所得组织太少，很难满足需要。由于血管病变有时呈节段性病变，因此送检血管应有一定的长度以提高检出率。

　　诊断和鉴别诊断：

　　血管炎一般应与以下几类疾病鉴别，包括其他结缔组织病、感染、肿瘤、动脉粥样硬化、血栓栓塞类疾病

　　治疗与预防：

　　1.去除病因，如避免或消除药物过敏原，对病因进行抗体治疗，如抗感染等。

　　2.治疗基础疾病，如结缔经过组织病，肿瘤。

　　3.对局限在皮肤的血管炎常用抗组胺类药，如氯苯那敏12mg/d，苯茚胺75mg/d，分3次服，及非甾体抗炎药，如咧保美辛，75～150mg/d，布洛芬1.2～2g/d，分3次服。

　　4.全身性血管炎一般需用肾上腺糖皮质激素，如为坏死性血管炎通常应加免疫经过抑制剂，如环磷酰胺，根据病情选择口服给药或静脉冲击疗法。

　　5.可加用抗血小板聚集剂，如阿司匹林3～10mg/kg·d，血管扩张药，如硝苯地平30mg/d，硝酸异山梨醇酯30mg/d，分3次服。坏死性血管炎病人不宜用肝素及双香豆素类抗凝剂，以免发生严重出血。

　　6.其他  血浆置换疗法可用治疗冷球蛋白血症性血管炎。对其他类型血管炎无肯定疗效。大剂量静注丙种球蛋白属于实验性疗法，用于狼疮肾炎患者反可加重病情。