【硬纤维瘤系列科普之二】硬纤维瘤会致命吗？
硬纤维瘤，又称侵袭性纤维瘤病、韧带样纤维瘤病，它是一种罕见病，据统计，每年在百万人口中可发生2-4个新病例。那么，这2-4个新病例的发生与哪些因素有关呢？事实上，目前硬纤维瘤的病因并没有完全弄清楚，考虑可能与以下因素相关：
1.外伤：在临床中可以看到，某些硬纤维瘤患者在发病之前，发病部位有受过外伤的病史。北京大学肿瘤医院骨与软组织肿瘤科李舒
2.雌激素水平升高：硬纤维瘤好发于女性。有的女性在绝经以后，雌激素大幅减低时，身体上的硬纤维瘤可自然消退，提示硬纤维瘤的发生可能和雌激素水平升高有关。
3.家族性腺瘤性息肉病（FAP）：有文献报道，患有家族性腺瘤性息肉病的患者，发生硬纤维瘤的几率比普通人更高。因为家族性腺瘤性息肉病的致病基因――APC基因，与硬纤维瘤的致病基因有关联。
此外，值得注意的是，硬纤维瘤平均发病年龄在30岁左右，但它的发病年龄跨度非常大，从刚刚出生的婴儿，到70-80岁的老年人都可能会发病。该病可发生于全身多个部位，好发部位依次为肩胛带、腹壁、下肢、骨盆带、躯干、上肢、头颈、胸壁、乳房。
硬纤维瘤是一种缓慢生长的肿瘤，摸起来很硬，但很少会疼。而当患者不治疗或者治疗不当时，肿瘤会越长越大，进而侵犯其他正常组织，造成影响。至于硬纤维瘤会给患者带来哪些危害，则主要与肿瘤生长的部位相关。
需要再次明确的是，硬纤维瘤是一种良性肿瘤，本身并不会致命。但如果肿瘤长在盆腔或腹腔里，当肿物非常大时，可能会因压迫周围的脏器而威胁生命。比如可能会压迫相邻的输尿管，进而导致输尿管梗阻，严重时甚至可引起肾功能衰竭；或者压迫肠管可能引起肠梗阻等疾病。
目前观察发现，儿童患者中，肿瘤发生在臀部的比例较高，这类硬纤维瘤可引起髋关节活动受限。对于处于生长发育期的儿童而言，一侧下肢长时间受到压迫可影响其正常发育，进而造成双侧下肢不等长，即一条腿长一条腿短。
总而言之，肿瘤长大后压在哪儿，哪儿就会“倒霉”。那么，如何才能早期发现这个“捣乱分子”呢？MRI检查是首选。因为硬纤维瘤是一种软组织肿瘤，相比CT、B超等检查，MRI对软组织看得更清楚。但肿瘤的最终“解释权”还是在于病理诊断，尤其初次接受治疗的患者，一定要在手术前获取病理结果。
此外，由于硬纤维瘤比较罕见，诊断相对复杂，很多医生对于该病缺乏认识，患者身上长了一个包块，有的医生很难想到是硬纤维瘤。因此，如果患者发现身上长了比较硬，且推不动的肿块，建议到专科医院找专家就诊。
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