颅咽管瘤是较常见的良性颅内肿瘤，按发生的部位和组织学不同，分为鞍上囊肿、上皮瘤、上皮囊肿、鳞状上皮瘤、垂体管上皮瘤、釉质瘤、垂体釉质瘤等。多见于青年和儿童，男女比约2:1.

  颅咽管瘤与周围组织的界限清楚，但其大小、形状、生长范围有很大差别。最大者如鹅卵样，最小者如花生米大。形状多样，有球形、不规则形及结节形。多数呈囊性，实质性者不见。其囊壁的厚薄区别很大，有的菲薄如窗纸，透过薄壁即可见囊内液体的颜色，多呈黄褐色。有的囊壁较厚呈灰白色并有多数钙化点，这是颅咽管瘤特征的表现。囊壁一般较游离，不与周围组织粘连。假如系实质性瘤或有部分实质性者，有时常与颅底的重要结构发生粘连，造成压迫，出现相应的临床症状，如压迫垂体柄、丘脑下部、海绵窦、视交叉及颈内动脉等。 南方医科大学珠江医院神经外科张世忠

    颅咽管瘤以垂体结节部发生为最多，第三脑室前部及鞍内也可发生，蝶窦内发生者最少。位于鞍上之肿瘤多向第三脑室生长，鞍内者可向鞍上发展。在垂体前后叶之间由被覆上皮间隙发展形成的小囊肿，有人也将其归并于颅咽管瘤的范围。视交叉的受压多由于鞍上肿瘤或鞍内肿瘤向鞍上发展所造成，鞍上的肿瘤可突入第三脑室并可通过室间孔而进入侧脑室。向额叶底部及颞叶底部发展的肿瘤也并不少见，有的甚至向后生长压迫中脑及脑桥。一般情况下实质性肿瘤与周围组织多发生紧密的粘连，其质地硬，多钙化，有的可发生恶变并发生转移。

    在显微镜下可见肿瘤囊壁的内侧由复层鳞状上皮样瘤细胞组成，可呈团块状分布，中心有星芒状细胞。外周由纤维组织包绕，在纤维组织内可见角化物质及伊红梁的退变组织，在壁内可见有钙化，甚至骨化，呈不规则形。同时囊内液也可见有吞噬细胞和胆固醇结晶，以及异物巨细胞。肿瘤周围胶质细胞增生。根据肿瘤所在部位、生长快慢、发展方向及病人年龄的不同，其临床表现也不同。常见的可出现：视力视野改变、颅内压增高、内分泌功能障碍和意识变化等。 

临床表现: 

    1.视力视野改变  以视力视野障碍为首发症状者并不少见，约占颅咽管瘤的18%左右。出现视力视野的改变是由于鞍内或鞍上肿瘤向上发展，直接压迫视觉纤维所造成。特别是视交叉部位的受压更为多见，造成原发性视神经萎缩，导致视力减退甚至完全失明。由于肿瘤对视觉通路压迫部位的不同，临床上表现为不同的视野缺损，这种视野缺损多为不规则性，呈单眼性或双眼性。如一眼正常或失明，另一眼表现为颞侧偏盲、双颞侧偏盲、同向偏盲、双眼视野向心性缩小、或颞上象限的偏盲等。在小儿有时由于其不能叙述视野情况或检查时不合作，常难以测定其视野改变之情况。

    2.颅内压增高  颅内压增高在颅咽管瘤多见于儿童，可为首发症状，也即病人的就诊原因。其发生原因多为肿瘤体积较大，阻塞了脑脊液的循环通路所致。在临床上表现为头痛、恶心呕吐、视神经乳头水肿、复视和颈痛等。在儿童和青年发病者可有颅缝裂开，头颅增大，叩之呈“破壶”音。几乎所有病人都有头痛，大部分为首发症状，多伴有呕吐。其原因为肿瘤较大，或长入第三脑室阻塞了室间孔使侧脑室发生积水导致颅内压增高。

    3.内分泌紊乱  在颅咽管瘤病人中2/3出现内分泌紊乱症状。表现为性功能减退、水及脂肪代谢障碍和生长发育迟缓。

    性功能减退在男性表现为性欲低下、阳萎。病人皮肤细薄、基础代谢降低、乏力、声音尖细，成人胡P稀少。男性青少年发病者，性器官可不发育，第二性征缺乏等。女性表现为从未有过月经或停经。这主要是垂体前叶被破坏，促性腺激素分泌障碍所致。因丘脑下部及垂体前叶与脂肪代谢有关，当受到肿瘤压迫或被破坏时，病人出现异常的脂肪分布，产生肥胖，此种肥胖为向心性。由于垂体前叶功能低下，生长激素的分泌发生障碍，生长激素缺乏，出现生长发育的迟缓，表现为侏儒症，病人骨骼发育缓慢，身材矮小，但身体各部的发育尚成比例，虽年龄较长，但貌似小儿，而智力尚好。约有1/3的病人出现尿期症，病人有多饮多尿，每日尿量达3000～4000ml，比重低。这是由于丘脑下部和通向垂体后叶的神经纤维受破坏，使抗利尿激素的分泌和释放发生障碍而造成。此外部分病人可还有嗜睡、昏迷，以及体温调节功能低下而出现高热或低体温。

    4.意识变化  部分病人出现意识障碍，表现为淡漠或嗜睡，少数可出现昏迷。这可能是由于丘脑下部受损及由于脑疝的发生致使中脑受压所造成。

    5.视神经乳头的改变  由于颅内压增高，病人出现视神经乳头水肿，日久则产生视神经萎缩，视力下降以至失明。肿瘤直接压迫视神经则产生原发性视神经萎缩。个别病人视乳头可正常。

病史、症状及体征：    （一）内分泌功能障碍：    垂体功能减退，性功能不全和矮小症较多见；肿瘤向上发展压迫下丘脑可引起下丘脑综合症，出现性早熟或神经性闭经，溢乳－闭经综合症，皮质醇增多症，甲状腺功能亢进或减退，肢端肥大症、巨人症、侏儒症，尿崩症，多食肥胖或厌食消瘦，发热或体温过低，嗜睡或失眠，部分可有精神兴奋、幻觉及定向力障碍。

    （二）颅内压增高综合症：    头痛、恶心、呕吐、意识障碍、嗜睡。儿童可出现脑积水表现。

    （三）视神经压迫症状：    视力逐渐减退，出现偏盲，日久失明。

（四）其他症状：

头痛、面部感觉减退、轻度偏瘫。

实验室检查：

（一）垂体功能减低者，促性腺激素与生长激素明显下降，甲状腺激素及TSH均减低；基础代谢率降低；糖耐量常减低；

（二）脑脊液压力增高，白细胞数及蛋白量可轻度增高。

（三）头颅X平片：鞍区钙化、蝶鞍扩大和破坏。

（四）CT、MRI扫描　鞍区可见肿瘤。

（五）脑血管造影：显示鞍上肿瘤。

鉴别诊断：

应与垂体腺瘤、视神经胶质瘤、视交叉蛛网膜炎等鉴别。

治疗方案:

一．手术治疗：

    全部切除适合于鞍内肿瘤，视神经受压不重及颅压不高者，可行部分切除，但复发率较高。

    二．放射治疗有一定疗效。