早期根治法洛四联症（TOF）的观点已日益被广大术者所接受，从2001年6月至2003年8月，我科共手术治疗10Kg以下婴儿法洛四联症23例 ，现报告如下。

　　临床资料

　　本组23例中男14例，女9例；年龄4～12个月，平均（8.61±1.89）个月；体重4.5～10Kg，平均（7.24±1.44）Kg。其中术前有紫绀者21例，有杵状指者18例，有缺氧发作者7例，有反复呼吸道感染者4例。术前经皮氧饱和度0.62～0.91，平均（0.79±0.09）；红细胞压积0.38～0.70,平均（0.52±0.08）；血红蛋白130～190g/L，平均（161.52±21.50 g/L）。所有患儿术前均经心电图、胸片及心脏彩超确诊，其中3例进行了心导管检查。厦门市心血管病医院心血管外科孙勇

　　手术方法

　　全部在气管插管、静脉复合麻醉，中低温体外循环下完成心内手术根治，其中18例采用胸骨正中切口，5例采用右胸前外侧切口。术中发现单纯漏斗部狭窄4例，漏斗部伴肺动脉瓣狭窄6例，漏斗部、肺动脉瓣、肺动脉总干及分支均有狭窄12例，左肺动脉缺如1例。McGoon比值0.8～2.4，平均（1.64±0.41），其中小于1.5者8例。主动脉骑跨30～80％，平均（51.09±13.81％）其中大于50％者13例。室间隔缺损（VSD）为嵴下型者21例，干下型2例。23例中合并房间隔缺损7例，合并动脉导管未闭4例，合并永存左上腔2例。

　　手术全部经右室流出道纵切口，术中适当切除肥厚的壁束、隔束及右室异常肌束，VSD均采用涤纶补片，5－0 prolene线连续修补。扩大右室流出道（RVOT）及肺动脉均采用自体心包补片，视肺动脉瓣环、肺动脉总干及分支狭窄状况决定是否行跨瓣环补片，本组单纯肺动脉瓣下RVOT加宽6例，跨瓣环补片17例（含4例跨环补片至肺动脉分叉远端）。合并PDA者，转流前心包内结扎；合并ASD者，体外循环下直接缝合，合并永存左上腔者，术中给予单纯阻断。本组体外循环转流时间67～138min，平均（92.61±16.36）min；主动脉阻断时间38～99min，平均（62.61±13.64）min。

　　结果

　　全组手术死亡2例，死亡率8.7％。2例均为肺动脉及远端发育差，左室发育不良，1例为根治后即发生严重低心排，术后2小时死亡；另一例术后2天死于低心排合并肾功能衰竭。21例生存患儿中发生低心排8例，肾功能衰竭2例，肺部感染2例，心包填塞1例，胸腔积液1例，均经治疗后痊愈出院。

　　讨论

　　1．关于手术时机：目前，国外学者多主张TOF在婴儿期即6个月左右行根治手术[1][2]，更有人主张在1个月内进行手术[3]，国内学者趋向于在1岁左右行根治术[4][5]。随着对婴幼儿TOF病理生理了解的加深，术前诊断、麻醉、体外循环技术的进步，手术技巧的改进以及各种性能优良的婴幼儿专用医疗器械的出现，我们认为手术年龄已不是重要的风险因素，且早期根治可防止TOF导致的心肌肥厚、侧枝循环增多、肺发育障碍、体格、智力发育迟缓、肾功能损害等的进一步加重。

　　2．关于根治术指征：McGoon指数小于1，Nakata指数小于100mm2/m2，行根治手术的危险性明显增高[1]，国内有报道[6]左室及肺动脉发育不良可明显增加TOF术后死亡率，因此将肺动脉指数(PAI)>150 mm2/m2，McGoon指数>1.5，左室舒张末期指数(LVEDI)>30 ml/m2仍作为TOF根治术的重要指征。本组两例亦为肺动脉及分支发育严重不良（1例McGoon指数0.7，1例McGoon指数0.9），左室发育差，强行根治后发生严重低心排而死亡。亦有报道术前诊断肺动脉发育差和左室容量小并非绝对手术禁忌[7]。本组McGoon指数