随着医疗技术的提高，感染性疾病导致婴幼儿死亡的比例逐步减小，先天性畸形尤其是先天性心脏病已经成为儿童最主要的死亡原因。然而，对于先天性心脏病，父母不需要谈虎色变，绝大多数先天性心脏病都是可以治疗的。在家长的日常治疗和护理中，存在不少误区。本文对家长在先天性心脏病的治疗和护理误区进行阐述。上海新华医院儿科心脏中心孙锟

　　先天性心脏病发生的危险因素有哪些？

　　目前的研究显示，先天性心脏病并不能简单的说就是遗传疾病。先天性心脏病是遗传和环境因素等复杂关系相互作用的结果。心脏的发育在怀孕的前3个月已经基本完成，因此，孕早期的各种危险因素对先天性心脏病的发生起着重要作用。已知的可能导致先天性心脏畸形的因素包括：

　　1.胎儿发育的环境因素:

　　 (1)感染，妊娠的前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。

　　 (2)其它：如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。

　　2.遗传因素：先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。

　　3.其它：有些先天性心脏病在高原地区较多，有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异，说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。 在先天性心脏病患者中，能查到病因的是极少数，但加强对孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病，不要接触宠物，避免弓形虫感染，孕早期少接触电脑和射线等等措施对预防先天性心脏病具有积极意义。

　　先天性心脏病如何早发现？

　　胎儿超声心动图的发展为先天性心脏病的尽早发现提供了有力的工具。如果产检发现心脏四腔心不正常的时候，产科医生应该将孕妇推荐到小儿心脏专科那里，进行详细的胎儿心脏超声心动图检查。如果发现胎儿心脏异常，可以由小儿心脏科医生与产科医生共同制定合适的分娩方式。曾经生产先天性心脏病患儿的孕妇再次怀孕，或者有非常明确的可能引起先天性心脏病危险因素的患者，可以在怀孕18周以后到专业的小儿心脏科医生那里进行胎儿超声心动图检查，便于早期发现先天性心脏病，早期进行处理。

　　有杂音就是先天性心脏病？

　　小儿可以听到心脏杂音，但是并没有心脏的疾病，这种杂音称为“功能性杂音”或“无关性杂音”，产生的原因还不太清楚。有人认为是小儿肺动脉的血流使正常的振动加强，所以出现杂音。这种杂音容易变化，有时很轻，有时较明显，有时甚至消失，杂音一般比较柔和。一般在孩子发烧、哭闹、剧烈运动或平躺后较明显，而在热退之后，安静时或坐起后就减弱。所以孩子心脏有杂音并不一定就是先天性心脏病。

　　当发现孩子心脏有杂音，首先应该到专科医生那里进行检查，主要是进行超声心动图检查，就能明确是否有先天性心脏病。也有一些先天性心脏病没有杂音，所以也不能仅此一项就否定先天性心脏病的诊断。

　　至于杂音的响度和音调也是不同的，有些先天性心脏病的不正常通道很小，血液流经时就会出现高音调较响亮的杂音；而另一些不正常通道口径较大，血流经过时产生的杂音反而音调较低较轻。显然，异常通道口越大，病变越严重。所以也不能只根据杂音的响度和音调来判断病情的严重程度。

　　先天性心脏病是不是一定要早治疗？

　　随着医疗技术的进步,越来越多的先天性心脏病在出生时或者在新生儿期被诊断出来。许多家长得知小孩有先天性心脏病的时候非常着急，再加上有一些非专科的医生对各种先天性心脏病不甚了解，因此，许多家长认为既然是先天性心脏病，就应该尽早手术。其实，先天性心脏病有很多种类，许多小房缺或者小的室间隔缺损，不造成明显的血流动力学变化，并不需要手术治疗。对于室间隔缺损，随着缺损部位不同，有不同程度的自行愈合的比例，据报道，愈合比例在20%-60%之间，如果能自行愈合，则免除了手术之苦。绝大多数自行愈合发生在4-5岁以前，因此，有些特定位置的室缺在专业的儿科心血管医生明确诊断并分析后可以随访至学龄前再决定手术或者介入治疗。

　　另外，我们知道，小孩越小，心脏越“嫩”，也就是心肌越不成熟，其它脏器同样如此。过早手术，不光对外科医生的操作技巧要求很高，同时体外循环(心脏手术时，心脏要停跳，应用体外循环机来代替心肺功能，保证身体重要脏器的氧气及养分的供应，称为体外循环)对脑、肺等脏器造成的影响也很明显，所以，不是所有的先天性心脏病越早开刀越好，手术时机应该由专业的小儿心血管内科医师决定。

　　先天性心脏病要大一些治疗好？

　　另一个极端是，有些家长觉得孩子太小，抵抗力会比较差，擅自决定“让孩子大点在开刀”。有些非专科医生也会建议家长“两岁以后开刀”。殊不知，有些先天性心脏病则必须尽早开刀。比如室间隔完整的大动脉转位，最好在出生后两周内手术，超过一个月，很可能会出现左心室的退化，从而失去进行根治手术的最佳时机。再比如合并肺动脉高压的单心室类心脏病，则应该在2-3个月以前进行肺动脉环扎手术，否则以后可能永远失去手术机会。有些疾病，比如完全性房室间隔缺损，合并室间隔缺损的大动脉转位等心脏病，2岁以后常常会产生器质性肺动脉高压，从而造成手术失败。即使是单纯的室间隔缺损，如果室缺比较大，小孩出现反复感染肺炎、吃奶受影响、或者生长发育比较慢等心功能受损的表现的时候，也应该及早手术。

　　因此，对于先天性心脏病，应该到专业的先天性心脏病中心，接受心脏内科医生的专业指导，由专科医生决定最佳的手术时机。

　　有没有药物能够治疗先天性心脏病？

　　目前为止，没有药物能够促进先天性心脏病愈合。通常医生开的药物都是用于减轻心脏负担，治疗心功能不全的。如果有推荐药物根治先天性心脏病的，谨防上当。

　　先天性心脏病患儿日常护理需要注意的几点：

　　避免感冒

　　在先心病患儿中，有70%～80%的心脏畸形是室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭等情况。这些孩子肺部充血，平时容易感冒，容易得肺炎，特别在冬季，更容易得呼吸道感染，并造成心脏功能的恶化。为此，家长平时要让孩子多到室外晒晒太阳，呼吸新鲜空气;尽量不去人多的公共场所，以免发生传染性疾病，住的房间，要经常开窗换换新鲜空气，避免感冒和呼吸道感染。

　　有些孩子平时出汗特别多，内衣经常是湿的，而家长怕孩子感冒，仍给孩子穿得比较多。这种做法不科学。因为有先心病的孩子心脏负担过重，心功能往往较差，穿衣服过多只会加重孩子出汗。孩子体质弱，在给孩子换湿衣服时，孩子往往会着凉而引起感冒。建议家长给孩子换些宽松的内衣，不要穿过多的衣服保暖，并在胸前、后背衬上干的小毛巾，这样每天多换几次毛巾而不换衣服，孩子就不容易发生感冒。

　　加强营养

　　有相当多的先心病孩子胃口小，人长得比较瘦，家长往往很着急，千方百计让孩子多吃，或者让孩子吃些开胃的药。这也是一种错误的认识。实际上，孩子的胃口小，很大程度上是因心脏功能不全引起的。绝大部分孩子在心脏病治好后，胃口会增加，体重会增加，生长情况也会改善。在心脏手术或介入治疗以前，孩子光靠吃开胃药或多吃一些食物，效果不会很好。正确的做法是，平常应该选择营养丰富的食品喂养孩子，比如蛋、鸡肉、鱼、牛奶、瘦猪肉、新鲜蔬菜等。对喂养困难或者生长发育比较落后的患儿，应该争取早一些手术或介入治疗心脏病。对吃奶的婴儿，现在也有特殊配方的高营养素，可以使孩子不增加奶量的情况下，得到更加多的营养，但这需要在医生的指导下使用。

　　患儿如有吸吮乏力或呼吸困难时，要耐心喂奶，可少量多餐，避免呛奶。如乳汁停留在气管内，可引起呼吸道通气障碍而加剧呼吸困难，还易发生气管炎或肺炎，甚至导致窒息死亡。

　　鼓励运动

　　除了有严重心功能不全或一些特殊心脏畸形的孩子外，一般不须严格限制孩子的活动。相反，应该鼓励孩子参加适量的体育锻炼，以增强体质。心脏畸形种类很多，严重程度各不相同，先心病孩子的活动量会有较大的差别。有条件的，可到医院做运动试验，了解心脏功能情况，了解孩子能承受多大的活动量最好。

　　应急缺氧

　　婴儿时期，如孩子长时间剧烈哭闹，可能会加重心脏负担，因此应尽量避免。患有青紫型先心病的小孩，在婴儿时期常可因哭闹、排便、寒冷或创伤等诱发缺氧发作，表现为烦躁不安，呼吸困难、发青加重、哭声微弱等，重者可危及生命。遇到这种情况，家长应立即将患儿下肢屈起，置胸膝卧位，有条件的可以给予吸氧等措施。如仍得不到缓解，应尽快到医院就治。有经常缺氧发作患儿的家庭，最好能备用一个氧气袋应急。

　　接种疫苗

　　为了提高先心病孩子的免疫力，在孩子生长过程中，可以接受各种计划免疫，即俗称“打预防针”，包括卡介苗、脊髓灰质炎疫苗、百日咳疫苗、白喉疫苗、麻疹疫苗等。先心病不是预防接种的禁忌。孩子出现发烧、腹泻、肺炎等其他疾病时不能打预防针，可在这些疾病治好后补打。

　　注意服药

　　许多患先心病的孩子要较长时间地服用药物，如地高辛、开搏通、利尿剂等。这些药物有严格的服用方法，家长必须遵照医生处方，按时、按量服用，不能随意加减剂量和停药，否则会影响治疗效果，影响医生对病情作出判断的准确性，甚至会引起孩子药物过量而中毒。

　　培养健康心理

　　家长对先心病孩子除了在饮食与活动方面给予悉心照顾外，还要在心理上给予足够的重视。既不能因为心脏病而对孩子过分宠爱，养成孩子任性、以自我为中心的个性，也不能认为孩子有心脏病而降低要求，使孩子产生自卑和胆怯心理。

　　根据目前的医疗水平，先心病患儿总的生存率明显提高，尤其是在发达地区，80%～90%的患儿在治疗后，能够长大并有较好的生活质量。所以，在生活上特殊照顾，在心理上当健康人一样教育，这对先心病孩子的成长是非常重要的。

　　手术治疗还是介入治疗？

　　所谓心脏病介入治疗是指在X-线透视或其它影像学方法引导下，通过导管等特殊器材进入人体心脏和大血管内治疗心脏病的一种方法。因它仅需局部麻醉，操作简便，不需开胸手术，患者痛苦小、风险小、术后恢复快，其应用日益广泛，范围也逐渐扩展至心脏病学的各个领域，目前常见的心脏疾病如冠心病、先天性心脏病等都可以通过介入治疗的方法来达到治愈疾病的目的。

　　需要明确的，不是所有的先天性心脏病都能进行介入治疗。目前，对许多复杂先天性心脏病，介入治疗只可能在其中起部分作用或者与外科手术进行镶嵌治疗。目前，可以进行介入治疗的先天性心脏病包括动脉导管未闭，房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉狭窄、主动脉缩窄、冠状动脉瘘、肺动脉分支狭窄、侧枝血管及异常通道的堵塞等。

　　对于介入治疗的安全性问题，有些家长提出一些担心，先天性心脏病的介入治疗已经有30余年的历史，与外科手术相比，其并发症并没有截然增高。绝大多数并发症与介入治疗的适应症把握不当有关。因此，先天性心脏病患者应该到有经验的小儿心内科专家进行专业的检查，由专科医生与家长商定最好的方案，保证小孩安全有效的治疗。

　　作者简介：

　　孙锟

　　主任医师，教授，博士生导师，国务院特殊津贴专家。现任上海交通大学医学院附属新华医院党委书记，上海交通大学医学院附属新华儿童医院院长，上海交通大学医学院儿科系主任。国家教委重点学科儿科学学科带头人，上海交通大学医学院“211工程”三期重点学科“儿科学”建设项目首席科学家、上海市教委小儿心血管重点学科学科带头人。担任中华医学会儿科分会常委，中华医学会儿科分会心血管学组副组长，上海医学会儿科分会主任委员。曾获得上海十大杰出青年等荣誉称号，曾获国家教委重大科技进步奖、宋庆龄儿科医学奖、中华医学奖、上海市科学技术进步奖等。

　　擅长：儿科心血管病的诊断与介入治疗

　　门诊时间：每周二下午1：30 新华医院先天性心脏病专病特需门诊。