患者，女性，3个月。患儿父亲一个月前偶然发觉患儿头颅偏大，近日发现患儿头颅大小较前有所增大，行CT检查示“颅内占位性病变”，为进一步诊治入院。病来饮食好，睡眠好，无呕吐，玩耍自如，二便正常。足月顺产，否认新生儿窒息史，否认手术及外伤史。查体：体温36.9℃，呼吸24次/分，查体欠合作，玩耍自如，头皮无明显静脉怒张，囟门张力高，左侧局部顶骨两处缺损，大小分别为0.4cm×0.4cm、0.8cm×1cm，可触及脑搏动，双侧瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，眼球活动自如，眼球随物体活动好，双侧鼻唇沟对称，颈软，心肺听诊未见确切异常，腹平软，四肢活动自如，双侧巴氏征阳性。化验检查：血常规WBC11.4×109/L，中性18.4%，血红蛋白120g/L。肝功能：ALT正常，AST碱性磷酸酶略增高，血离子及空腹血糖正常，胸部X线正常，心电图正常。MR影像示：左侧额颞枕顶部硬膜下可见巨大囊实性肿物，脑组织受压萎陷，脑回结构聚集，中线结构右移，左侧脑室受压显示不清，右侧脑室扩张，肿物可见多处分隔，实质部分呈多结节状紧贴硬膜面，呈长T1稍长T2信号，囊液呈长T1长T2信号，增强T1示肿物实质逐渐明显均匀强化，囊壁及分隔强化不明显；FLAIR示受压侧脑室旁白质呈条片状高信号影，囊壁及分隔清楚显示呈低信号，与脑室质分界清楚；DWI示肿物实质呈等信号。术中见硬膜张力较高，肿瘤呈灰白色，质硬韧，与周围脑组织粘连紧密，界限清楚。肿瘤供血动脉及引流静脉来自皮层，与侧脑室脉络丛不相关，肿瘤周围有三处分隔并形成囊肿，囊液呈黄色，切除肿瘤后，见侧脑室三角部包膜完整。组织病理：组织6cm×5cm×2.5cm，似有包膜，切面灰白，质中；瘤细胞梭形，束状、编织状排列，血管丰富。免疫组化：CD34(-),Vimentin(±),EMA(±),S-100(局灶+),GFAP(局灶+)。沈阳军区总医院放射诊断科逄利博

讨论：神经鞘瘤也称雪旺氏细胞瘤，颅内的神经鞘瘤占原发中枢神经系统肿瘤的7％-8％，髓外的神经鞘瘤多发生于第八对颅神经的前庭支，髓内神经鞘瘤主要发生于脊髓内。发生于大脑内的神经鞘瘤临床上罕见，到目前为止国内外病例鲜有报告。大脑内神经鞘瘤发病机制学说不一致，笔者认为其中较为可能的发病机制是：中枢神经系统内血管周围神经丛上有雪旺氏细胞存在；中胚层软膜细胞与神经外胚层的雪旺氏细胞类似，软膜细胞可能转换成雪旺氏细胞，从而成为髓内神经鞘瘤的来源；多能神经间质细胞(干细胞)也可能分化成雪旺氏细胞[1]。

目前的病例报告中，发病年龄多为成年人，罕有小儿病例，本例患者年龄3个月，为发生于婴儿期的病例，国内外文献未见有类似报道。本例肿瘤发现时体积较大，原因为婴儿期症状易被掩盖或忽略。该病例术中发现肿瘤虽与周围脑组织紧密粘连，但与脑组织分界仍较清楚，可轻易剥离，显著受压消失的左侧脑室包膜未受到侵及。MRI影像上T2WI及增强T1WI显示肿瘤囊壁与显著受压脑实质分界不清楚，但FLAIR囊壁的低信号可清楚显示与显著受压的脑组织的分界，这是由囊壁的组织成分所决定。本例大脑神经鞘瘤为有分隔的多囊腔结构，与单个囊腔的大脑神经鞘瘤病例文献报道不同[2、3]。其实质成分呈多结节，增强显示对比剂逐渐填充肿瘤实质，与病理肿瘤细胞排列紧密，血管丰富相关，这符合神经鞘瘤强化表现的规律。另有文献报道神经鞘瘤的少见征象[4]：颅外头颈部的神经鞘瘤内见血管流空征象，增强显示血管扩张。

大脑内的神经鞘瘤与其它脑内肿瘤在MR影像及组织病理学鉴别困难时，需经免疫组化检查明确诊断。

                         参考文献

1 Kodama Y,Terae,S,Hida K,et a1.Intmmedullary schwannoma of the spinal cord:report of two case.Neuroradiology.2001,43(7):567-571.

2 陈宝智,赵建农.大脑实质内神经鞘瘤一例报告.中华神经外科杂志.2007,23(4):278

3 Luan SH,Gao X,Sun LL,Huang FP. Frontal intraparenchymal schwannoma. Neurosciences.2010;15(1):37-9.

4 Kato H,Kanematsu M,Mizuta K,et a1.Flow-void sign at MR imaging:a rare finding of extracranial head and neck schwannomas.J Magn Reson Imaging.2010;31(3):703-5.