强直性肌营养不良症的症状有哪些

强直性肌营养不良症的症状包括肌肉强直及乏力、肌肉疼痛、呼吸不足、活动性困难等。 1、肌肉强直及乏力：肌肉用力收缩后不能正常松开，遇冷加重。主要影响手部动作、行走和进食。用叩诊锤叩击四肢肌肉可见肌球。肌无力、肌萎缩常先累及手和前臂肌肉，进而头面、颈部肌肉，成“斧状脸”“鹅颈”。肌无力的程度和受影响肌肉范围在不同个体间存在较大差异性； 2、肌肉疼痛：肌肉组织强直收缩，导致血液供应受阻，营养摄取不足，会[详细]

2023-06-30 13:45:34广州医科大学附属第二医院 李秋玲

强直性肌营养不良症的并发症有哪些

强直性肌营养不良症的并发症包括消化系统问题、心脏疾病、残疾、智力障碍等。 1、消化系统问题：在1型强直性肌营养不良症中，胃、肠道等平滑肌组织受累，可能会出现有非自主性肌肉收缩，继而引起患者出现胃肠道排空慢、胃肠蠕动差、假性肠梗阻、习惯便秘、胆结石等消化系统问题。有时因肛门括约肌无力可大便失禁； 2、心脏疾病：心脏受累，会出现心律失常，心肌无力，最后可能出现Ⅰ型、Ⅱ型房室传导阻滞，甚至心力衰竭； 3[详细]

2023-06-30 13:45:34广州医科大学附属第二医院 李秋玲

强直性肌营养不良症需要做什么检查

强直性肌营养不良症一般需要进行体格检查、酶测试、基因测试、肌肉活检、肌电图、心脏监测测试、肺部监测测试等检查，以确定病情。 1、体格检查：主诊医生需要受检者进行部分肢体活动功能测试，对于患者病情进行初步性评估，通过确定典型的肌肉萎缩、颌和颈部肌肉无力、肌强直存在等病征，可以进行初步诊断； 2、酶测试：受损的肌肉会将诸如肌酸激酶之类的酶体物质释放到血液中，在没有受到外伤的受检者中，肌酸激酶的高血脂表[详细]

2023-06-30 13:45:34广州医科大学附属第二医院 李秋玲

强直性肌营养不良症如何进行治疗

强直性肌营养不良症可通过药物治疗、运动治疗、呼吸辅助治疗、手术治疗等控制病情。 一、药物治疗 1、泼尼松、地塞来松：泼尼松、地塞来松等糖皮质类药物，可帮助患者增强肌肉力量，并延迟某些类型强直性肌营养不良症的发展进展。但长时间使用此类药物会导致体重增加和骨骼变弱，增加骨折风险； 2、肌强直可用钠离子通道抑制剂，如苯妥英钠、卡马西平、普鲁卡因胺、奎宁。其中有心脏传导阻滞的患者忌用奎宁和普鲁卡因胺，可改[详细]

2023-06-30 13:45:34广州医科大学附属第二医院 李秋玲

强直性肌营养不良症需要与哪些疾病鉴别

强直性肌营养不良症需要与重症肌无力、有机磷酸酯类中毒、多发性硬化症、遗传性运动感觉周围神经病等疾病进行鉴别诊断。 1、重症肌无力：重症肌无力患者也会出现类似于强直性肌营养不良症的病症表现，如肌肉无力、肌张力下降等。但是重症肌无力特征是病态疲劳、晨轻暮重，重症肌无力症患者大多还会伴随有复视、眼睑下垂等明显病症。可配合肌电图、酶测试等检测进行鉴别； 2、有机磷酸酯类中毒：有机磷酸酯类中毒一般是由于接触[详细]

2023-06-30 13:45:34北部战区总医院 单莉莉

强直性肌营养不良症的体征是什么

强直性肌营养不良症（肌强直性营养障碍）是肌肉在主动收缩后不立即放松（肌强直）为特征的疾病，于30-60岁起病，是常染色体显性遗传。强直性肌营养不良症的体征如下： 1、周围：松开及握紧困难，肌肉萎缩和无力； 2、中枢：由双侧面肌菱缩、面颊凹陷致悲伤表情，累及舌咽肌肉导致音语不清； 3、其他：男性额部秃发、生殖功能减退，轻度内分泌异常、心肌病、肺部疾病、智能衰退和骨变化。 参考资料：[1]Jack J[详细]

2023-09-21 17:14:26河南省人民医院 楚天舒

肌强直性营养不良有哪些类型

肌强直性营养不良为一组以肌强直为特点的不同种类的肌肉病，本病可分为先天性肌强直、先天性肌强直性营养不良、肌强直性营养不良等。 1、先天性肌强直：于婴儿时期发病，到青年时更为明显。临床表现有全身性肌肥大，没有骨骼畸形，多不长期致残； 2、先天性肌强直性营养不良：临床所见不一，有的发病初期即很严重。表现有肌张力减退、发育迟缓，喂养、呼吸困难以及轻度脑发育不全、走路迟，青年患者会发生白内障； 3、肌强直[详细]

2023-08-28 19:15:09中南大学湘雅医院 王俊岭

什么是肌强直性营养不良

肌强直性营养不良多发病于15-35岁的成年人，是在成人中发病率最高的肌营养不良病，为常染色体显性遗传。 其特征性病变为骨骼肌收缩后无法迅速松弛，即骨骼肌强直。常表现出强直面容，特点为胸锁乳突肌高度萎缩与面部肌肉萎缩。 在四肢肌萎缩中，远端肌肉萎缩出现相对早，并缓慢进展。以叩诊锤叩击舌或指垫可诱发叩击性肌强直，具有特征性意义。可表现出心传导功能障碍、肺换气障碍、糖尿病、睾丸萎缩、胆石症、吞咽困难、白[详细]

2023-09-14 14:37:59首都医科大学附属北京安贞医院 王薇