先天性巨结肠及其类缘病，知其然，知其所以然

消化道的本质就是一条会蠕动的管道，推挤着食物向前经过一个个加工车间，取其精华，留其糟粕，最后将废物排出体外。上图：食物经过的管道：口腔-食管-胃-十二指肠-空肠-回肠-结肠-直肠-肛管上图：肠子最里面不规则凸起的是粘膜，向外依次是：粘膜下、平滑肌层(环肌和纵肌)，最外层浆膜。肠子的蠕动是其内容物前进的动力。肠子为什么会蠕动?因为肠子上有会收缩的肌肉。上图：肠子的一个横截[详细]

2017-03-09 11:15:29深圳市儿童医院 孙俊杰

先天性巨结肠能治好吗

大部分先天性巨结肠能够治好，该病多属于一种先天性疾病，是由于肠管上神经节缺失所引起，患者主要可表现为不能够排便，出现长期严重便秘。 在发现该疾病后，需要尽早去医院普外科，或者是消化外科进行检查并行手术治疗，通常需要在手术中切除部分结肠，之后送病理活检，直到切除肠管内发现有神经节，就可以将剩余肠管跟肛管进行吻合，后期再给予营养液进行支持治疗，直到患者完全痊愈。 在治疗期间，患者可适当喝温水，有助于胃[详细]

2021-09-29 19:17:08中南大学湘雅医院 陈志康

先天性巨结肠影像表现

先天性巨结肠主要的影像学检查方法主要有两种，其影像学表现如下: 1、X线腹部立位平片：可以发现病变的肠管扩张、积气、积液，可以有气液平面，主要是典型低位肠梗阻的表现； 2、X线钡剂灌肠：可观察到肠管有狭窄段、移行段、扩张段，狭窄段和扩张段之间可存在移行段。如果观察排钡情况，可以发现大部分患儿排钡延迟，有的甚至24-48小时以后仍有钡剂残留。 X线腹部立位平片是一个比较简单的检查，X线钡剂灌肠相对来[详细]

2022-02-14 19:29:23华中科技大学同济医学院附属协和医院 普佳睿

先天性巨结肠严重吗

先天性巨结肠是一种较严重的疾病，其主要的症状表现为便秘、呕吐。由于患儿的肠管有一段出现病变，没有神经节细胞，处于痉挛状态，导致大便、气体不容易排出，患儿容易出现腹胀、呕吐，甚至肠梗阻的症状，患儿肠管明显扩张，容易引起肠管的炎症，即小肠结肠炎。 严重者甚至引起肠穿孔、弥漫性腹膜炎，患儿的全身状况也会受到影响，容易出现消瘦、贫血、抵抗力下降、容易感染等症状。所以先天性巨结肠一定要及时就诊治疗，治疗越早[详细]

2022-02-14 19:31:55武汉大学中南医院 朱芮

先天性巨结肠术后并发症

先天性巨结肠术后并发症如下： 1、肛门皮肤感染，如果切除的肠管比较长，容易出现肛门糜烂、大便次数增多； 2、吻合口瘘是巨结肠早期最严重的并发症，可危及生命。一旦出现吻合口瘘，应及时禁食引流、抗感染治疗，如果效果不佳，需及时行造瘘手术； 3、吻合口狭窄，术后2-3周需要常规肛门扩张治疗，肛门周围的吻合口容易出现瘢痕引起肛门狭窄，持续扩肛3-6个月，否则吻合口容易形成宽厚的瘢痕狭窄环； 4、术后小肠结[详细]

2022-02-14 19:33:17上海市第六人民医院 茅松

先天性巨结肠手术什么时候做合适

先天性巨结肠手术是根据病变的严重程度做，如果是短段型、超短段型，可以不用做手术，非手术扩肛治疗可以好。常见型6个月就可以做手术，如果是长段型，或者是全结肠型，新生儿期解决。手术方式有两种，国内有两个观点，有些主张造瘘，这个也是个办法，因为小孩手术切肠打击大，对小孩恢复不利，可以造瘘，有些不成熟。 技术条件好的，如很多儿童医院，就一起做，因为造瘘很多麻烦，以后要开腹，疤痕也大，而且造瘘3-6个月，家[详细]

2022-02-14 19:44:11中南大学湘雅医院 黄耿文

先天性巨结肠术后并发症

先天性巨结肠术后并发症如下： 1、肛门皮肤感染，如果切除的肠管比较长，容易出现肛门糜烂、大便次数增多； 2、吻合口瘘是巨结肠早期最严重的并发症，可危及生命。一旦出现吻合口瘘，应及时禁食引流、抗感染治疗，如果效果不佳，需及时行造瘘手术； 3、吻合口狭窄，术后2-3周需要常规肛门扩张治疗，肛门周围的吻合口容易出现瘢痕引起肛门狭窄，持续扩肛3-6个月，否则吻合口容易形成宽厚的瘢痕狭窄环； 4、术后小肠结[详细]

2022-05-20 16:57:23重庆医科大学附属儿童医院 宋晓峰

先天性巨结肠严重吗

先天性巨结肠是一种较严重的疾病，其主要的症状表现为便秘、呕吐。由于患儿的肠管有一段出现病变，没有神经节细胞，处于痉挛状态，导致大便、气体不容易排出，患儿容易出现腹胀、呕吐，甚至肠梗阻的症状，患儿肠管明显扩张，容易引起肠管的炎症，即小肠结肠炎。 严重者甚至引起肠穿孔、弥漫性腹膜炎，患儿的全身状况也会受到影响，容易出现消瘦、贫血、抵抗力下降、容易感染等症状。所以先天性巨结肠一定要及时就诊治疗，治疗越早[详细]

2022-05-20 16:57:23重庆医科大学附属儿童医院 宋晓峰

先天性巨结肠手术能治好吗

先天性巨结肠通过手术能治疗好，先天性巨结肠主要是由于基因遗传或环境因素共同作用造成，手术一般可根治，但是也有可能会出现并发症。 先天性巨结肠常见于乙状结肠、直肠，主要是由于受累肠管出现痉挛、狭窄，引起肠道蠕动功能障碍，导致肠内容物在肠道内堆积、无法排出，从而引起病变肠道严重扩张，最终形成巨结肠改变的一种病变。该疾病的治疗方法以手术为主，手术原则主要为切除狭窄段或丧失正常功能的近端结肠，以保证术后达[详细]

2022-05-20 17:00:13重庆医科大学附属儿童医院 宋晓峰

先天性巨结肠如何治疗

先天巨结肠主要有这么几种，包括全结肠型、长段型，、普通型、短段型。根据神经细胞缺如的长短不一样，临床的症状表现也不一样，治疗方法也不一样。 全结肠型巨结肠治疗效果非常差，相对来讲目前没有太好的办法，一般早期是需要做造瘘，做一些特殊的手术，如马丁手术。如果是长段型，比如乙状结肠整个的神经节缺如，相对比较长的这种结肠异常，手术的时候一般先解决造瘘，让孩子能够正常营养发育，能够不太缺乏营养，二期的时候可[详细]

2022-07-14 18:56:31安徽医科大学第一附属医院 张震

先天性巨结肠有哪些病因

目前为止，先天性巨结肠的病因并不是十分明确，大部分人比较公认的有这么几个因素： 1、、家族遗传因素，就是基因的问题； 2、环境因素，共同造成。综合来讲就是家族先天因素，加上周围环境的干预，导致胚胎时期，咱们知道胚胎时期6-12周的时候，是胚胎肠管神经迁移进去的一个阶段。在这个阶段，如果神经迁移的过程发生阻碍，出现异常，导致神经迁移停止，远端肠管就会缺乏神经，就是神经缺如。比较常见就是在结肠或者结肠[详细]

2022-07-14 18:56:31安徽医科大学第一附属医院 张震

先天性巨结肠有哪些临床表现

先天性巨结肠主要的问题是肠端的远端，也就结肠的某些部位，严重的可以是全结肠，也可以是乙状结肠或者直肠，局部的神经节细胞缺如，没有神经节细胞，没有正常的神经功能。所以这一段的肠管会出现持续的痉挛状态，导致近端的肠管出现扩张，叫先天性巨结肠。 主要表现就是梗阻引起的表现，可以出现腹胀、恶心、呕吐，严重的时候可以出现肠炎、血便。所以这种病变的主要表现，就是孩子大便排出来时候比较困难，排便的次数比较少，排[详细]

2022-07-14 18:56:31安徽医科大学第一附属医院 张震

先天性巨结肠是什么？

先天性巨结肠，又称赫什朋病(Hirschsprung disease, HD)， 是常见的先天性畸形，由肠神经元缺如引起，见于乙状结肠、直肠。受累肠管发生痉挛狭窄,无法像正常肠道一样蠕动，肠内容物没有办法正常排出，堆积在肠道内，导致病变近端的肠管严重扩张,逐渐形成巨结肠改变，所以称为先天性巨结肠。 流行病学：先矢性巨结肠是一种常见的肠神经元发育异常性疾病，约每5000个活产儿中可有1例发病，男性发[详细]

2022-12-30 16:33:27广州军区广州总医院 刘序

先天性巨结肠长大后有影响吗

先天性巨结肠的患儿长大之后是否会有影响，需要结合其治疗效果进行分析。如果患有先天性巨结肠，建议及早治疗，以改善预后。 1、没有影响：如果先天性巨结肠的患儿及时进行治疗，如灌肠、扩肛、手术等。而且由于治疗得当，粪便并未长时间淤积在结肠内，也并未对患儿的身体造成不良的影响，此情况在长大之后，更不会有影响； 2、有影响：如果先天性巨结肠的患儿治疗不及时或者治疗不当，如保守治疗无效之后，改为手术治疗，而且[详细]

2023-07-13 15:24:03郑州大学第一附属医院 王和金

先天性巨结肠有哪些症状

先天性巨结肠是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞在近端结肠，使该肠管肥厚、扩张，其主要临床症状是： 1、胎便排出延缓、顽固性便秘和腹胀：患儿生后24-48时内多无胎便或仅有少量胎便排出，可于生后2-3天出现低位肠梗阻症状。以后即有顽固性便秘，3-7天甚至1-2周排便1次，严重者发展成不灌肠不排便。痉挛段越长，出现便秘的时间越早、越严重。腹胀逐渐加重，腹壁紧张发亮，有静脉扩张，可见肠型及蠕动[详细]

2023-07-27 10:40:58上海交通大学医学院附属仁济医院 赵文毅

先天性巨结肠的并发症有哪些

先天性巨结肠是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞在近端结肠，使该肠管肥厚、扩张，其常见的并发症有： 1、小肠结肠炎：为本病的常见并发症，可见于任何年龄，尤其是新生儿。由于远端肠梗阻高度扩张，肠腔内压增高导致肠黏膜缺血，同时降低了黏膜的屏障作用，使粪便的代谢产物、细菌、毒素进入血液循环，患儿出现高热、高度腹胀呕吐排出恶臭并带血的稀便。肠黏膜缺血处可产生水肿、溃疡，引起血便及肠穿孔。重者炎症侵[详细]

2023-07-27 10:40:58上海交通大学医学院附属仁济医院 赵文毅

先天性巨结肠的X线表现有哪些

先天性巨结肠又称希施斯普龙病，是由于直肠或结肠肠壁肌间和黏膜下神经丛内神经节细胞先天性缺如所致的肠道畸形。病变肠管呈痉挛状态，粪便通过障碍，近端肠管肥厚、扩张。本病男性多于女性，主要症状为便秘、腹胀和呕吐。 腹部X线平片呈低位不全性肠梗阻表现。钡灌肠检查为本病确诊方法之一。先天性巨结肠钡灌肠典型表现包括三部分肠段： 1、痉挛段：病变段肠管，持续痉挛狭窄； 2、扩张段：为近侧结肠，显示肥厚、扩张； [详细]

2023-08-22 17:00:24中南大学湘雅医院 唐勇军

先天性巨结肠症有哪些类型

先天性巨结肠症国际上称为Hirschsprung病（HD），是巨结肠远端肠壁无神经节细胞存在，丧失蠕动功能，是消化道中常见的先天性畸形，根据其病变位置可分为以下类型： 1、短段型：病变位于直肠近、中段，相当于第2骶椎以下，距肛门距离不超过6cm。 2、常见型：无神经节细胞区自肛门开始向上延至第1骶椎以上，距肛门约9cm，病变位于直肠近端或直肠乙状结肠交界处，甚至达乙状结肠远端。 3、长段型：病变延[详细]

2023-08-25 16:58:17中国医科大学附属第一医院 朱志

先天性巨结肠怎么确诊

先天性巨结肠确诊方式，主要包括病史、肛检、临床症状、造影检查、病理检查等方面，明确病情后进行相应处理。 1、病史：患儿有排胎便延迟史，即出生以后超过24小时才排胎便，或者一直不排胎便，需要经过开塞露刺激才会排出。 2、肛检：可发现直肠会有紧缩感，并且拔指后，会出现典型爆破样排气、排便，若不注意患儿，排便后容易沾染全身。 3、临床症状：由于患儿远端肠管在持续痉挛状态，故造成近端肠管扩张，排便困难，进[详细]

2023-08-30 15:23:09天津医科大学总医院 付蔚华

先天性巨结肠手术后遗症有哪些

先天性巨结肠术后后遗症，主要为排便功能问题，极少部分患者可能会因手术操作、自身情况，以及术后护理问题，出现便秘、污染裤子的现象。 通常术后没有规律扩肛、没有形成较好排便习惯，需要指导患儿家长做排便训练扩肛，形成规律生活习惯。患儿可能出现反复便秘，此时考虑与术中操作、术后护理、扩肛不到位等有关系。 家长应指导患儿学习规律排便训练，如定时间、定地点排便，即在扩肛前形成刺激排便，扩肛之后再形成刺激排便。[详细]

2023-08-30 15:23:09天津医科大学总医院 付蔚华