IgA 肾病是一组以系膜区 IgA 沉积为特征的系膜增生性肾小球肾炎，可发 生于任何年龄，但 16~35 岁的患者占总发病患者数的 80％左右，是目前全球范 围内常见的肾小球肾炎。符合 IgA 肾病免疫病理诊断条件的慢性肾小球疾病 为数众多，在我国高达 35%~40%；临床表现多样，从单纯的尿检异常乃至高血压、水肿、大量蛋白尿、肾功能不全等，近年来认识到病理改变对指导临床治 疗和推断预后有重要的提示作用。 在光镜下 IgA 肾病的组织病理学改变多种多样，陕西省第四人民医院肾病内科刘舒放

其基本特点是：

①临床表现轻，病理改变重，临床表现与病理改变不一致；

②病理改变多样化，轻微病变、活动性病变及慢性化病变并存；

③血管病变早而重；

④易见缺血性改变。 由于 IgA 肾病病理改变的多样化和复杂化，以及已有的病理分型可重复性的局 限性等因素，一直没有被广泛接受的 IgA 肾病病理分型。

由于不同的研究中心应用不同的病理学分类方法，导致不同研究结果的病理指标对临床的指导意义 也不尽相同，各研究结果之间的可比较性较差。近年来，随着对 IgA 肾病治疗 临床试验的广泛开展，对 IgA 肾病病理改变的研究日益受到重视。 综合起来，目前关于 IgA 肾病的病理学分类大致分为描述性分类诊断、分级诊断及半定量评分诊断、牛津分型。不同的 IgA 肾病病理分型（分类）诊断 的特点如下： 

一、描述性分类诊断

　　描述性分类诊断对主要病理特点进行简要描述，以客观的概括作为诊断结 果，以北京大学肾脏病研究所为代表，是我国目前病理报告的常见形式。将 IgA肾病病理改变分为轻微病变型或轻度系膜增生型、局灶增生型、局灶增生硬化型、弥漫性毛细血管内增生型、新月体型、膜型或膜性肾病伴系膜增生性 IgA肾病、弥漫性增生硬化和弥漫性硬化型，该分类诊断病理报告结果直观，对活动性病变与慢性化病变描述较清晰，同时对一些有争议的特殊表现予以描述，是对分级系统和半定量评分系统的有益补充，诊断结果对临床制定治疗方案、 推断预后等提供了较多的信息。但是，由于 IgA 肾病的病理改变常表现为两级分化，即在轻微肾小球病变的背景下，可见少量新月体或毛细血管攀纤维素样 坏死，或缺血性球性硬化/球性硬化，或严重的血管病变，轻微病变无法解释少量的严重病变（轻微病变和少量严重病变的相关性原因不明），在诊断结论中 常对这些特殊表现予以描述以提示临床加以注意，如轻度系膜增生型 IgA 肾病 伴缺血性肾损伤/部分新月体形成/部分肾小球硬化等等，同时结合年龄因素，同一病理诊断病理表现亦有所差异。因此，描述性分类诊断要求临床医生必须 具有一定的肾脏病理基础知识。

二、分级诊断

　　分级诊断是将相关病理改变进行大致分级，用以表示病理改变的轻重程度，目前较为广泛应用的是Ｌee 分级诊断，详细分级如下： 

IgA 肾病病理组织学分级（Haas，1997） 

轻微病变型 仅见肾小球系膜区轻微的系膜细胞增生，无节段性或球性硬化，无新月体。 

局灶节段性肾小球硬化样型肾小球呈现类似特发性 FSGS 样改变，伴肾小球系膜细胞轻度增加，无新月体。 

局灶增生型 不足 50％的肾小球出现细胞增生，增生的细胞可仅限于系膜细胞，也可伴有内皮细胞增生， 主要以节段性分布为主，可有少数新月体。

弥漫增生型 超过 50％的肾小球出现细胞增生，增生的细胞常为系膜细胞中度以上增生，也可伴有内皮 细胞增生，多数弥漫性增生，部分节段性增生，可以有新月体。 

进行性慢性肾炎型 40%以上的肾小球球性硬化，常见 40%以上的皮质肾小管萎缩或消失。

不同研究中心对 IgA 肾病患者的治疗原则和积极程度不一致，因而不同区域同一分型的 IgA 肾病患者预后差异较大，因此，IgA 肾病对预后的判断尚需进一步的验证研究。 

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