肾血管平滑肌脂肪瘤是常见的肾间叶组织肿瘤，由脂肪细胞，厚壁血管和平滑肌组成。

　　为良性肿瘤。但亦有极罕见病例呈现浸润性生长甚至转移。传统的观点认为，肾外和淋巴结受累是多中心病灶，并非是恶性病变的证据。本病可单独发生或伴发于结节性硬化症。 南京军区福州总医院泌尿外科郑凯

　　本病是在1951年被正式命名，而首次被组织学描述是1911年的一例结节性脑硬化伴肾肿瘤病例。

　　典型病例诊断常无困难，但脂肪含量极少或平滑肌含量多时，易与其它肾实质肿瘤混淆。更需与肾癌作鉴别诊断。

　　一、临床表现 

　　临床症状有无或其程度取决于肿瘤大小、位置、数目、对周围器官或组织有无压迫、是否伴有肿瘤内出血或破裂出因以及是否伴有结节性硬化症。 

　　肾血管平滑肌脂肪瘤可单独发生或伴发于结节性硬化症。后者系家属性遗传性疾病，表现为智力迟钝、癫痫、皮脂腺瘤。这类患者的脑、眼、心、肺和骨骼都可发生血管平滑肌脂肪瘤。这类患者发病年龄轻，多灶性和双侧性病变多见，肿瘤体积大，生长快，症状较明显。约80%的结节性硬化症患者有肾血管平滑肌脂肪瘤，而80%的肾血管平滑肌脂肪瘤患者并不伴有结节性硬化症。伴发于结节性硬化的肾血管平滑肌脂肪瘤83%为双侧，肿瘤较大，症状明显，需手术者多。 

　　主要症状为腹或腰部疼痛、肿块、血尿、恶心、呕吐、高血压、休克、贫血、肾功能衰竭和尿路感染等。

　　本病好发于女性。 

　　临床上有三种不同表现形式：

　　①无任何临床症状；

　　②肿瘤大引起局不适和其他压迫或激惹邻近器官症状；

　　③由于肿瘤内出血或破裂出血而导致突发疼痛、低血压、休克等。　

　　影响肾血管平滑肌脂肪瘤增大的因素中，除早已确定的肿瘤大小这一因素外，肿瘤数量、是否伴有结节性硬化，亦是影响肿瘤发展的因素。肿瘤内出血和除了脂肪组织以外的组织成分，亦为影响因素。 

　　肾血管平滑肌脂肪瘤有区域淋巴结、血管、腹膜后间隙、邻近器官受累，甚至肝脏发现同样病变，是否转移尚有争议。

　　支持为良性病变的理由是，区域淋巴结受累者，经长期随访(18-20年)，并无异常发现；组织学检查显示血管内病变是由于肿瘤经血管间隙向静脉内生长或肿瘤起源于静脉壁所致。近来有个案报道，左肾下极不典型的肾血管平滑肌脂肪瘤切除后二年，左腹膜后和肝脏发现结节，肝活检显示与肾肿瘤有相同的组织学改变，细胞HMB-45染色阳性以及基质中SMA阳性的梭状细胞增多，认为是由于原发肿瘤转移所致。  

　　二、诊断与鉴别诊断 

　　肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断主要依靠影像学方法。

　　有脂肪组织存在是本病的特征。

　　CT和B超能确定诊断。

　　CT是最佳诊断手段，诊断标准是边界清晰的含脂肪肿块，表现为极低密度的CT值。增强后CT值可增高。 

　　肾血管平滑肌脂肪瘤的超声检查特征是显示分界清晰的高回声区。

　　肾细胞癌一般为低回声，但当伴有坏死或有囊性变时可呈强回声。 

　　因肾血管平滑肌瘤有不同成分，可有不同的MRI信号。表现为T1加权像呈高信号(白影)，T2加权像信号稍降低(灰白影)，脂肪抑制像信号变低(黑影)，造影剂静脉增强，肿瘤强化不显著。

　　MRI对脂肪更敏感，有时CT未显示脂肪时，能通过MRI得以诊断。肿瘤中脂肪含量很少时，T1加权像、T2加权像均呈稍低信号(灰黑影)，与肾癌相似，但与肾癌不同的是，肾血管平滑肌脂肪瘤在脂肪抑制像通常不呈高信号，强化不如肾癌明显。 

　　凡肾肿瘤含有脂肪组织，必须考虑到有含脂肪的肾癌的可能。

　　肿块有下列表现时，应考虑恶性病变：

　　(1)肿瘤内有钙化；

　　(2)大的不规则肿瘤，侵犯肾周或肾窦脂肪；

　　(3)大的坏死肿瘤中有小的脂肪灶；

　　(4)伴有非脂肪性淋巴结或静脉侵犯。 

　　三、治   疗 

　　依据肿瘤大小及症状严重程度而定。

　　70年代以前常施行根治性肾切除。

　　1971年以后鉴于其良性性质以及双侧、多发不同步生长等特点，改变了原有治疗方法，尽可能不作肾切除。　　   1993年Stenier根据Johns Hopkins医院对35例平均随访4年的资料，提出了修正方案。

　　1.肿瘤＜4cm，不论有无症状，均每半年随访一次。

　　2.肿瘤＞4cm，根据有无症状及其严重程度决定。

　　(1)无症状或中度症状患者：保守治疗，每半年随访一次；若肿瘤长大，即使无症状，亦应采用保留肾组织手术或选择性动脉栓塞。

　　(2)严重症状(出血，无法控制的疼痛)患者：采用保留肾组织手术或动脉栓塞。 

　　选择性动脉栓塞还适用于手术有危险、不愿手术或用于控制由于出血所致的症状等。可采用无水酒精、聚乙烯酒精泡沫粉剂+明胶海绵以及Gianturco圈等材料。由于选择性动脉栓塞能保留正常肾组织，使血管及平滑肌成分消失，脂肪成分液化或呈囊性改变，是肾血管平滑肌脂肪瘤的有效治疗方法。 

　　保留肾组织手术包括肿瘤剜除术，肾部分切除。有时肿瘤周围血管极为丰富，术中出血不易控制而被迫切除肾脏。