2014年，阜外医院小儿中心6病房救治了50名左冠状动脉起源于肺动脉的患儿，手术成功率为100%，手术由6病房主任李守军大夫完成。从目前全世界各大著名心脏中心所披露的数据来看，阜外医院6病房已经成为救治本病规模最大和效果最好的心脏中心。虽然如此，我们在临床工作中却发现有两大问题影响着患儿的救治。第一，大部分患儿都在当地医院甚至全国著名心脏中心被误诊为“心内膜弹力纤维增生症（心弹）”，“扩张型心肌病”，“右冠状动脉-肺动脉瘘”等病，由此导致的非针对性治疗不仅造成医疗资源浪费，而且拖延了治疗时机。第二，患儿家长对手术有惧怕心理，认为小孩太小，手术风险太大，一拖再拖反而影响治疗。因此，笔者认为有必要对左冠状动脉起源于肺动脉这一少见的先天性心脏病做一科普性论述，希望对广大的小儿内科医师、小儿心脏外科医师、超声科医师和患儿家长有所裨益。这是因为所有这些心脏病的都有心衰的临床表现，而左冠状动脉起源于肺动脉发病率很低，大部分临床医师甚至心血管专科医师对其认识不足。北京阜外医院小儿心脏外科张昌伟

　　  幽灵杀手，深藏不露

　　左冠状动脉起源于肺动脉（ALCAPA）是一种非常少见的先天性心脏病，发病率为1/30万，占先天性心脏病的0.26-0.50%，90%的患儿在1岁内死亡。但患儿病情隐匿，小儿患者大部分是因为发现心脏杂音或者心衰症状如呼吸急促、喂养困难就诊，X线多表现为无特异性的心影增大，超声心动图（彩超）多表现为左心增大、心功能降低、心内膜增厚以及二尖瓣返流等，因此，临床医师根据临床表现以及心脏彩超检查容易误诊为相对常见的“心弹”、二尖瓣疾病、心肌病或冠状动脉瘘，进而延误诊断和治疗。事实上，这些临床症状和超声表现都是因为心肌缺血所致。

　　众所周知，心脏就像一个马力十足的发动机，一直工作不能“罢工”，不能休息的发动机需要输油管源源不断的输入高质量的燃料，心脏的输油管就是左右两大冠状动脉，正常情况下，冠状动脉都起源于升主动脉。左冠状动脉起源于肺动脉就会导致左心室严重缺血缺氧，导致心肌坏死、心衰甚至猝死。因此对于小儿心衰而言，左冠状动脉起源于肺动脉就像戴着各种伪装面具的幽灵杀手给予患儿致命打击。

　　撕开面具，暴露真相

　　既然左冠状动脉起源于肺动脉罕见，而且经常戴着各种伪装面具，那么我们怎么做才能撕开其面具，暴露其罪恶真相呢？我们应该重点把好三道关口。

　　首先，我们应该提高对本病的认知，换句话说，我们应该知道这种病的存在，当患儿有心衰表现，尤其是对于怀疑为心弹、心肌病、冠状动脉瘘的婴幼儿患者，应该提高警惕，常规考虑或排除左冠状动脉起源于肺动脉，这是最重要的第一道关口。

　　其次，应该提高超声诊断水平，因为超声心动图是小儿先心病最常用的检查手段，只有熟练掌握左冠状动脉起源于肺动脉的超声影像特征才能正确诊断，即使超声诊断不明确，一旦有点滴的异常影像特征怀疑本病时，也不能任其放过，应该在超声诊断中有所提示，便于安排进一步的检查，这是第二道关口。

　　最后，虽然诊断本病的金标准为心血管造影，但其作为有创性检查，存在一定风险，尤其对于婴幼儿风险较大，难以广泛开展。而CT因为无创、影像清晰，而且能为手术方案制定提供进一步信息而成为广泛应用的检查手段。因此对于怀疑或已经超声诊断的左冠状动脉起源于肺动脉，应该行CT检查确定冠状动脉异常起源部位及其走行，这是第三道关口。我们的临床经验表明：把好这三道关口，能有效的撕开其伪装面具，还原其真相，最大程度的减少误诊和漏诊。

　　冠脉再植，心肌复活

　　左冠状动脉起源于肺动脉这一“幽灵杀手”一旦被锁定，就必须毫不犹豫的尽快对其实施定点清除。因为即使短期拖延都会导致心肌缺血和心脏功能的快速恶化，我们在临床工作中就发现即使一周时间的拖延，就能使患儿的左室射血分数（LVEF，反应心脏功能指标）下降15%。因此，对于那些觉得孩子太小、手术风险太大而惧怕手术的家长而言，应该改变认识，一旦确诊本病，就应该尽快将孩子送到有治疗能力的小儿心脏中心尽早手术，越快越好，因为即使短暂时间的拖延都会导致孩子病情的恶化，不仅增加手术风险和治疗费用，而且会影响孩子长期疗效。

　　本病的手术方法不断在改变，最初对于侧枝循环充分的患者结扎异常的冠状动脉，由于绝大部分患儿侧枝循环不充分，这种手术方法死亡率很高。在上个世纪70年代末，Takeuchi提出在主动脉和肺动脉之间开窗，用肺动脉壁做肺动脉内隧道的术式，然而晚期严重的肺动脉瓣上狭窄影响了该术式的应用。左冠状动脉再移植入主动脉的术式于1974年首次成功应用，因为这种术式在解剖学和生理学得到双重根治，被大多数心脏中心所接受。由于从大大量动脉调转术中获得冠状动脉移植的经验，冠状动脉再植成为目前首选的术式。阜外医院小儿中心每年完成100余例大动脉调转术，成功率高达99.5%，积累了非常丰富的小儿冠脉移植经验。另外，对那些没有及时发现疾病，心室功能明显下降的患儿（如LVEF低于30%），很多心外科专科医师也认为无矫治手术机会，甚至仅能考虑心脏移植。阜外医院小儿中心对此情况采取矫治联合术后心脏辅助治疗，也使“心室功能”得到再生，心肌功能焕发新的活力。阜外医院小儿心脏中心已经成为全世界救治本病规模最大和效果最好的心脏中心。而且我们对于该类患儿提供了就诊绿色通道，将以最快的速度为患儿提供最优质的医疗服务。