“心肌致密化不全”是怎么回事?

    发布时间:2015-11-13   来源:中华康网   

  心肌致密化不全,又叫左心室致密化不全、左心室高度小梁化或海绵状心肌。

  正常胎儿于妊娠第1个月心室肌的疏松网状结构发生正常致密化,如果子宫内的致密化过程停止,则引起本病。儿童和不同年龄段的成人都有报道本病。超声心动图特征是左心室壁节段性肥厚,包含2层:一层菲薄的致密脏层和一层极度增厚的非致密心内膜,后者小梁结构突出,伴有深凹陷。下壁和侧壁的心尖和心室中段最常受累。首都儿科研究所心脏外科季巍

  本病均累及左心室,可伴有右心室受累,导致心室舒张和收缩功能不全,临床出现心力衰竭症状。常不伴有先天性心脏畸形,但可存在病理性面容。1/4的病例有家族性发病史。最常见的并发症是心力衰竭,其次是血栓栓塞、室性心律失常和W-P-W预计综合征。即使治疗恰当,病情也会不停进展。

  治疗措施主要是抗心力衰竭,如应用洋地黄、利尿剂、ACEI,还包括口服抗凝剂、植入ICD和心脏移植。

  

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