主动脉瓣狭窄

　　【概念】 由于先天性主动脉瓣发育异常，炎性侵袭、退形性变、钙化沉积等原因导致主动脉瓣叶结构和形态改变，交界粘连，表现为心脏收缩时主动脉瓣叶运动异常，开放面积减小，血流在主动脉瓣叶水平受阻，出现跨瓣压差。

　　【病理生理】

　　一般来说，正常成人主动脉瓣开口面积约3.0~-4.0 cm2。根据主动脉瓣口面积的大小，狭窄程度分级如下：轻度狭窄：面积>1.5 cm2；中度狭窄：面积1.0~1.5 cm2；重度狭窄：面积≤1.0 cm2，心功能正常时，跨瓣压差一般>50 mmHg。北京阜外医院小儿心脏外科罗国华

　　主动脉瓣狭窄的患者可以多年没有临床症状，生活质量也不受影响。当瓣口面积小于1 cm2时，才逐渐出现胸痛，晕厥和充血性心衰的症状。左室射血阻力增大，左室游离壁和室间隔均肥厚以适应增加的室壁张力。左室肥厚引起顺应性下降，导致左室舒张末压升高，出现心内膜下心肌缺血。心肌肥厚、收缩压升高可使心肌耗氧增加。另一方面，由于瓣膜狭窄，冠状动脉和体循环灌注减少，心肌缺血加重，出现心绞痛。体循环血流量减少可出现晕厥。失代偿期左室后负荷、室壁张力增加，左室收缩功能下降，左室出现扩张，心输出量下降，进入终末期心衰阶段。

　　【临床表现】

　　1. 症状  轻度狭窄患者多无临床症状,部分中度狭窄患者可表现为活动量增大时胸闷、气短。重度狭窄的患者常有胸痛、眩晕、晕厥和心衰的症状，少部分重度狭窄的患者剧烈活动后可发生猝死。

　　2. 体征  主动脉瓣区Ⅲ/6级以上收缩期杂音，常伴收缩期震颤，向颈部传导。室间隔明显增厚的患者，二尖瓣可出现SAM征，心尖区可听到收缩期吹风样杂音。对于年轻的患者，应测量上、下肢血压，以除外是否合并主动脉弓缩窄。

　　【辅助检查】

　　有上述临床表现,疑为主动脉瓣狭窄的患者,需进行下列检查。

　　1. 心电图  左室肥厚、劳损。部分患者可正常。

　　2. 胸部X线平片  左心室增大，主动脉瓣区可见钙化，升主动脉常呈狭窄后扩张。部分老年患者，钙化可累及主动脉窦部、升主动脉壁，胸片有相应表现。合并主动脉缩窄时，肋间血管增粗，胸片可发现肋切迹。

　　3. 超声心动图  此项检查可以明确诊断。检查可以发现主动脉瓣叶增厚、变形、钙化、活动受限。钙化严重时可累及主动脉瓣环和二尖瓣前叶。主动脉血流速度增快，跨瓣压差增大。升主动脉呈狭窄后扩张，室间隔和左室壁增厚。部分患者由于左室严重肥厚，特别是室间隔上部的严重增厚，可导致左室流出道狭窄，并有二尖瓣SAM征象，超声提示在主动脉瓣膜和左室流出道两处血流速度增快。

　　超声心动图诊断明确、拟行手术的患者，需进行第4项检查。

　　4．血、尿常规，生化全套，凝血酶原时间、活动度，乙型肝炎、丙型肝炎免疫学检查，梅毒、艾滋病学检查。

　　如有下列情况，需进行第5项检查。

　　5. 冠状动脉造影 （1）年龄大于50岁；（2）年龄在40-50岁之间，有胸痛、其它心肌缺血症状，或有冠心病高危因素。

　　【诊断及鉴别诊断】

　　通过询问病史，了解症状及体格检查后，可以做出初步诊断，确诊必须经过超声心动图检查。超声检查不仅可以判断主动脉瓣的狭窄程度，还可以基本明确其病因诊断。

　　本病尚需与以下疾病进行鉴别：

　　1.先天性主动脉瓣上狭窄和先天性主动脉瓣下狭窄  此类患者发病年龄较轻，而主动脉瓣狭窄的患者较少在20岁以前发病。仔细的超声心动图检查可以明确诊断。临床上偶有见到主动脉瓣狭窄合并先天性主动脉瓣上狭窄的患者，后者易被漏诊。

　　2. 原发性肥厚型梗阻性心肌病   超声心动图检查可以明确诊断，患者常有室间隔肥厚，左室流出道狭窄、血流增快，以及二尖瓣前叶SAM征现象。

　　【手术适应证】

　　无症状的轻、中度主动脉瓣狭窄患者，每年应常规进行一次心电图、胸片和超声心动图检查。

　　符合下列条件的应手术治疗：

　　1．有症状，重度主动脉瓣狭窄，或跨瓣压差>50 mmHg。

　　2．冠心病需冠状动脉搭桥术，同时合并重度主动脉瓣狭窄。

　　3．升主动脉或其他心脏瓣膜病变需手术治疗，同时合并重度主动脉瓣狭窄。

　　4．冠心病、升主动脉或心脏瓣膜病变需手术治疗，同时合并中度主动脉瓣狭窄（平均压差30~50 mmHg，或流速3~4m/s）。(分级 Ⅱa)。

　　5．无症状，重度主动脉瓣狭窄，同时有左室收缩功能受损表现(分级 Ⅱa)。

　　6．无症状，重度主动脉瓣狭窄，但活动后有异常表现，如低血压(分级 Ⅱa)。

　　【术前准备】

　　1. 详细向病人介绍机械瓣和生物瓣的优、缺特点，可能并发症，预期生存率等瓣膜手术有关事项。

　　2. 注意休息，避免剧烈或竞争性运动。平卧或蹲位站起时不宜过快。

　　3. 合并感染或拔牙时积极使用抗菌药物，防止发生心内膜炎。

　　4. 没有心衰症状，心脏收缩功能正常的患者，不需药物治疗。

　　5. 有心衰时，治疗采取降低心脏前负荷和减少中心循环血量的原则。可以使用地高辛、利尿剂和血管紧张素转换酶抑制剂。同时应注意前负荷降低过多时，心输出量和体循环压力也会降低。

　　6. 合并房颤时，为了控制心室率，可以使用地高辛，乙胺碘肤酮。

　　7. 对于主动脉瓣狭窄引起的心衰患者，一般不主张使用β受体阻滞剂和其他负性肌力药物。

　　8. 如果病人以胸痛为主，为了缓解症状，可以谨慎使用硝酸酯类制剂和β受体阻滞剂。

　　9. 对于晕厥的患者，除非晕厥是由心动过缓或心动过速引起，药物的选择和治疗效果较差。

　　10.术中建议备TEE,注意主动脉瓣环的大小。

　　11．所有患者应测量四肢血压以除外可能合并的主动脉畸形，如主动脉弓中断和主动脉缩窄。

　　【手术方法】

　　1．主动脉瓣替换术 可选择的瓣膜有机械瓣,生物瓣,包括有支架瓣和无支架瓣，以及同种瓣等。一般来说，手术死亡率在1%~2%。老年、女性、主动脉瓣环及升主动脉壁严重钙化、主动脉瓣环小、合并其他心脏手术的患者，手术风险进一步增大。

　　2．主动脉瓣交界切开术 适用于交界粘连、钙化不明显的病变。先天性主动脉瓣狭窄的儿童或青年患者，瓣膜多为二瓣化，施行交界切开术后，远期仍需瓣膜替换术。

　　3．经皮球囊导管扩张术  适用于先天性主动脉瓣狭窄的患者，部分主动脉瓣狭窄可借此缓解症状。

　　4．Ross手术 适用于先天性主动脉瓣狭窄的儿童或青年患者，将自体肺动脉瓣移植到主动脉瓣位置，再用自体心包或同种肺动脉管道重建患者肺动脉。自体肺动脉移植到主动脉瓣位置后，仍可生长，该方法有其优越性。远期仍存在自体肺动脉瓣和同种肺动脉管道钙化、失功的问题。