骨巨细胞瘤的诊断与治疗

    发布时间:2015-01-04   来源:中华康网   

  发病率在良性骨肿瘤中占15%,在所有骨肿瘤中占3~8%(中国和印度可达20%);50%的瘤体位于膝关节附近,其他好发部位包括桡骨远端、肱骨和腓骨近段、骨盆;病灶位于骺端,偏心性,也有报道病变起源于干骺端,此类患者骨骺尚未封闭;好发于20~40岁成人(60~70%),男女比例1:1.5。

临床症状无特异性,主要表现为局部肿胀、皮温升高、休息痛等。15%的患者首先表现为病理性骨折。症状可持续2~6月,随后约1/3患者的病灶范围超过受累骨直径的1/2,骨皮质吸收,病变可达软骨下骨。

  X线表现为纯溶骨性表现,膨胀性生长,骨皮质变薄。进展期,病变突破骨皮质,但无骨膜反应。通常血供丰富。大连市第三人民医院骨科陈永健

  CT明确肿瘤范围,骨皮质破坏情况。肿瘤组织密度通常介于20~70Housefield单位,如低于此值,高度怀疑动脉瘤样骨囊肿。

  MRI能够明确肿瘤软组织范围。T2加权,肿瘤组织呈高信号,类似血肿。

  . 鉴别诊断:

  1) 骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿。

  2) 软骨母细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤。

  3) 巨细胞肉芽肿。

  4) 嗜酸性肉芽肿。

  5) 非骨化性纤维瘤。

  6) 高分化中央型骨肉瘤。

  . 复发

  1) 单纯囊内刮除手术,复发率可达30~50%。

  2) 复发通常发生于术后12~36月,术后5~6年后罕见。

  3) 复发的第一个临床表现是疼痛,同位素扫描局部吸收增多。

  . 分期

  1) 单纯根据病理表现进行分期,与临床表现往往偏离,无法预判,基本弃用。

  2) Enneking手术分级:1、2、3级分别代表静止期、活跃期、侵袭期。

  3) Campanacci放射影像学分期:

  1级,静止期,病变未累及骨皮质,约10~15%。

  2级,骨皮质变薄、膨胀,约75%。

  3级,侵袭期,突破骨皮质,甚至进入关节腔。

  . 骨巨细胞瘤的特殊表现

  多发性骨巨细胞瘤:罕见,病程呈慢性,多超过十年。恶性骨巨细胞瘤:原发性,约1~3%一发病即表现为恶性;继发性,约5~10%,继发于良性骨巨细胞瘤复发或经放疗后,极个别病例在原发灶治疗18~25年后出现恶变。

   良性肺转移

  1~3%的原发病例或6%复发病例可出现肺内结节病灶,与原发灶良性病变病理性质相同。血管中也可见到瘤栓。两者尚未发现有何关联。是种植还是转移?转移灶的瘤体高表达基质金属蛋白酶、p53蛋白、癌基因C-myc。肺转移通常出现在原发灶治疗2~3年后,偶尔也会和良性骨巨细胞瘤病灶同时被发现,故常规要求胸片检查。

  多见于桡骨远端、骶骨和第3级侵袭性病变。建议胸部穿刺活检明确病理诊断。良性:尽早手术切除,存活率可超过70%。恶性:化疗或手术。

  

  

   

  

  

  

  

   

  

  

   

   

   

  骨巨细胞瘤的治疗

  治疗的手术类型有囊内手术,扩大切除+重建,根治手术三类,具体手术方法如下:

  1. 囊内搔刮加植骨术

  曾经是应用最多的方法。但是复发率高,30~50%。应配合辅助治疗,通过温度(液氮、骨水泥)或化学(无水乙醇、双氧水、碘酊)效应杀灭肿瘤细胞。

  2. 骨水泥填充

  价廉,可早期负重,局部复发易通过影像学早期发现,复发率低(<10%)。广泛刮除加骨水泥填充是目前使用最多的方法,复发率低(102患者7.9%复发);但是术中液氮冷冻对组织破坏的深度难以控制,易造成骨组织、周围肌肉软组织、皮肤的坏死及病理性骨折。高压脉冲灌洗加齿科磨钻病灶内打磨有不错的临床效果。

  3. 扩大切除

  对于绝大多数良性侵袭性骨肿瘤,采用扩大切除的方法可将肿瘤局部复发的可能性降低到0~5%。骨巨细胞瘤病变通常累及软骨下骨,扩大切除意味着关节的牺牲和重建、远期翻修、生活质量的下降。扩大切除术指征包括:腓骨近端、尺桡骨远端、无需骨盆重建的髂骨翼病变;恶性骨巨细胞瘤;3级侵袭性骨巨细胞瘤,骨皮质破坏,局部刮除易复发;病灶范围广,关节面被破坏;复发病灶要求清除更彻底。

  4. 液氮冷冻

   

  要求桡骨远端和腕骨的骨巨细胞瘤采用局部搔刮很难将肿瘤组织彻底清除。桡骨远端病变往往具有很强的侵袭性,易出现肺转移。桡骨远端病变多采用广泛切除术。尤其是3级侵袭性病变。切除后多采用带血管蒂或单纯腓骨小头移植。脊柱椎体、骶骨、髋臼周围的骨巨细胞瘤治疗难度很大。有报道,骶骨巨细胞瘤经过不完全刮除加液氮冷冻治疗可获得不错的效果。通过相关血管的术前栓塞来减少术中出血。有学者建议对骨盆的巨细胞瘤采取手术结合放疗的方法进行治疗。

  过去30~40年间,对脊柱、骶骨、骨盆的骨巨细胞瘤大多采用放疗,但效果不理想,与放疗剂量小有关(低于35Gy)。局部复发率达50~70%,恶变率达7~25%。采用现代放疗技术(钴60、直线加速器)后,放疗剂量达40~60Gy(1.8~2.0Gy/次,3~5次/周),85~90%的巨细胞瘤可获得控制,放疗后继发恶变率约0~8%。在无法进行手术或手术会造成明显功能障碍的情况下,可考虑局部放疗。

骨巨细胞瘤的治疗效果
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