第一章       基本知识    

　　一、骨肿瘤定义和分类

　　1. 什么是骨肿瘤？北京积水潭医院骨肿瘤科鱼锋

　　凡发生在骨内或起源于骨内各种组织成分如骨、软骨、纤维组织、脂肪组织、造血组织、神经组织和未分化的网状内皮结构等的肿瘤统称为骨肿瘤。骨肿瘤因其来源不同，可分为原发与继发两种。原发肿瘤起始于骨系统本身，分为良性和恶性。良性骨肿瘤复发率低,不易转移,预后好;相反恶性骨肿瘤复发率高,容易转移,预后差.身体中其他组织或器官的肿瘤细胞，可通过血液循环或淋巴系统(偶尔亦有因直接浸润而侵入骨质者)转移至骨组织中，形成转移瘤，可单发,也可多发,预后差。

　　另外有些病变并非真正肿瘤，但其临床、X线或病理表现与骨肿瘤相似称为肿瘤样病变，如孤立性骨囊肿、骨纤维异样增殖症等。

　　2. 骨肿瘤和“骨癌”有什么区别？

　　凡发生在骨内或起源于骨内各种组织成分的肿瘤统称为骨肿瘤，因此骨肿瘤是这一类肿瘤最大的范畴。肿瘤又可分为良性与恶性两大类，恶性肿瘤中来自上皮组织者称为“癌”,如肺癌、肝癌等；来源于间叶组织者称为“肉瘤”,如骨肉瘤、纤维肉瘤等。由于骨组织来源于间叶组织，因此发生于骨组织的恶性肿瘤称为“肉瘤”，“骨癌”的说法是错误的。

　　3. 骨肿瘤是怎么分类的？

　　常见骨肿瘤分类（下表）

　　分类

　　良性

　　恶性

　　成骨性肿瘤

　　骨瘤、骨样骨瘤、良性骨母细胞瘤

　　骨肉瘤、皮质旁骨肉瘤、恶性骨母细胞瘤

　　成软骨性肿瘤

　　骨软骨瘤、软骨瘤、软骨母细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤

　　软骨肉瘤

　　骨巨细胞瘤

　　骨巨细胞瘤

　　恶性骨巨细胞瘤

　　骨髓源性肿瘤

　　Ewing肉瘤、骨髓瘤、淋巴瘤

　　结缔组织性肿瘤

　　韧带样纤维瘤、非骨化性纤维瘤

　　纤维肉瘤

　　脉管组织性肿瘤

　　血管瘤、淋巴管瘤、血管球瘤

　　血管内皮瘤、血管外皮瘤

　　脂肪组织性肿瘤

　　脂肪瘤

　　脂肪肉瘤

　　神经组织性肿瘤

　　神经鞘瘤、神经纤维瘤

　　恶性神经鞘瘤

　　脊索源性肿瘤

　　脊索瘤

　　瘤样病变

　　孤立性骨囊肿、骨纤维结构不良、嗜酸性肉芽肿

　　4. 骨肿瘤是怎么分期的？

　　1980年Enneking提出了肌肉骨骼系统肿瘤的外科分期，即G-T-M外科分期系统：G表示病理分级，T表示肿瘤与解剖学间隔的关系，M表示淋巴结受到侵犯及远隔转移。良性肿瘤分期：1级静止性肿瘤，有完整包囊；2级生长活跃，仍位于囊内；3级具有侵袭性，可穿破皮质或间隔。恶性肿瘤根据G、T、M的不同分为IA、IB、IIA、IIB、IIIA、IIIB期，其恶性程度逐渐增高，治疗措施也随之变化。骨肿瘤的外科分期系统为手术时机和范围的选择提供了合理的标准，使其在选择相应的手术方法和比较治疗结果时有一共同依据，使结论准确而合理，而且有助于预后的判断，并为辅助性治疗提供了指导原则。

　　5. 骨肿瘤的发病因素有哪些？

　　骨肿瘤的发病因素很复杂，目前还没有确切的病因。内因有素质学说、基因学说、内分泌学说等；外因有化学元素物质和内外照射慢性刺激学说，病毒感染学说等。部分多发性骨软骨瘤和纤维样增殖症与家族遗传有关。不同的骨肿瘤好发年龄不同,骨肉瘤多发生于10-30岁之间;软骨母细胞瘤好发于10-20岁,骨巨细胞瘤好发于20-40岁。骨的良性肿瘤可以恶性变：如多发骨软骨瘤可恶变为软骨肉瘤；纤维异样增殖症可以恶变为纤维肉瘤。有些骨肿瘤病人常回忆起患病部位有外伤历史、如扭伤、碰伤等，实际上，这类外伤不至于引起骨质变化，在骨折部位发生的骨肉瘤极为罕见；很可能是肿瘤发展到一定程度时，外伤促使症状明显才引起注意。总之，骨肿瘤的发生与发展和其他肿瘤一样，许多问题还都是谜，有待我们去解决。

　　6. 什么是病理性骨折？

　　病理性骨折就是在某些疾病基础上出现的骨折。最常见的原因是骨的原发性或转移性肿瘤，其他可能导致病理性骨折的因素还有骨质疏松、甲状旁腺功能亢进以及感染等。与单纯外伤性骨折不同，病理性骨折的骨骼预先被某些病侵蚀、破坏、蛀空，再遇到轻微的外力，甚至没有外力只因自身的重力作用就可以自发骨折。因此当发生骨折时如果导致骨折的外力十分轻微、骨折前该部位已存在疼痛或在同一部位或其它部位过去曾发生骨折时，则应警惕有病理性骨折的可能。病理骨折不能简单处理骨折，要同时治疗病因。