毛颖 周良辅

　　摘自（现代神经外科学）

　　颅内硬脑膜动静脉畸形（dural arteriovenous malformation, DAVMs）是硬脑膜内的动静脉沟通或动静脉瘘。由硬脑膜动脉或颅内动脉的硬脑膜支供血，并回流至静脉窦或动脉化脑膜静脉。本质上DAVM是基于硬脑膜的一处或多处动静脉瘘，故以往也称之为硬脑膜动静脉瘘（DAVF）。但动静脉瘘绝大部分属于获得性病变，采用“硬脑膜动静脉畸形”这一名称更能体现部分病变的先天来源的特征。近年来也有学者把此病变称之为硬脑膜动静脉瘘样血管畸形（dural arteriovenous fistulous malformation，AVFM）。连云港市第一人民医院神经外科陈军

　　发病率

　　约占颅内血管畸形的5-20%，以横窦乙状窦区最为常见。近年来，检出率增加而使发生率有所增高。

　　病因

　　确切病因不清。大部分学者认为DAVM是一种获得性病变，继发于硬脑膜静脉窦内血栓形成，但也有观点认为部分病变可能属于先天性疾病，部分DAVM病因不明。

　　1. 获得性

　　大部分病人成年起病，常见诱因有头外伤、颅脑手术和临床可致高凝状态的疾病如：怀孕、感染和口服避孕药等。静脉窦血栓形成和伴随的静脉高压与DAVM的发生有密切关系。正常情况下，在邻近静脉窦的硬脑膜内存在细小的动静脉交通支，它们平时处于关闭状态。当上述各种因素引起静脉窦血栓形成，动静脉间的短路形成，使动脉血直接进入静脉窦，引起静脉压进一步升高，软脑膜静脉引流反向（retrograde leptomeningeal venous drainage）、扩张、迂曲，严重者致动脉瘤样囊性扩张。

　　2. 先天性

　　少数病人年幼起病，同时伴有其他复杂的先天畸形如：Galen静脉的大静脉畸形和脑实质内的动静脉畸形，提示DAVM也可起源先天发育不良。

　　3. 原发性 部分病人病因不明，多为45岁以上的中老年妇女。一般认为可能与以前发生的静脉窦血栓有关。

　　病理生理和自然病程

　　本病的自然病程变化较大，难以预测。部分病变为偶然发现，可维持多年不变；部分病人有明确的症状（如耳鸣或颅内杂音），但病变不进行性发展，甚至形成的血栓可自然缓解，特别是海绵窦内的DAVM，常发生自行闭塞。但另有部分病灶进行性扩大、破裂，引起颅内致命出血或神经功能损害。

　　临床表现

　　绝大部分DAVM没有症状或仅有颅内杂音。头痛常是病人的主诉。其他有因视力丧失、精神状态改变、神经功能障碍或颅内出血而就诊的。静脉回流类型是决定临床表现和预后的主要因素。其他因素有：病变部位、供应动脉以及全身状况。软脑膜静脉回流、Galen静脉回流和静脉动脉瘤样囊性扩张与颅内出血有一定的相关性。高流量的DAVM畸形血管内常可有血栓形成，或血管内膜增生，引起血液回流改道。临床症状可突然改变，常见于海绵窦内DAVM。如岩下窦内血栓形成。DAVM改道向岩静脉回流，可使先前存在的持续性杂音突然消失。

　　颅内压增高

　　各种因素引起静脉窦阻塞，静脉回流受阻，甚至逆流至软脑膜静脉，影响脑脊液吸收，引起颅内压增高。也可因颅内或脑室出血、畸形血管扩张阻塞脑脊液回流通路，引起梗阻性或交通性脑积水。病人出现头痛、呕吐和视乳头水肿，甚至失明。高颅内压症在高流量DAVM和伴发静脉回流受阻的病人中多见。

　　颅内出血

　　约有20%的病人在病程中出现颅内出血。几乎所有颅内出血都由动脉化软脑膜引流静脉破裂引起。前颅底和天幕切迹的DAVM通过软脑膜静脉引流，而不直接引流至静脉窦，故发生破裂的机会较大。只有单根引流静脉的DAVM破裂机会更大，可造成脑内、小脑、蛛网膜下腔或硬膜下出血，如有多根皮质引流静脉通路，出血机会相对减少。

　　脑盗血症状

　　大量动脉血直接回流静脉窦，脑组织血供减少，造成脑缺血，特别是伴有先天性Galen静脉畸形的病例。主要有癫痫和局灶性神经功能障碍症状，与脑内AVM引起的盗血症状相似。

　　其他症状

　　不同部位的DAVM，静脉回流不同，出现相应的定位症状。如：海绵窦内DAVM向眼静脉反流，出现突眼、结膜充血等症状。近颅底的DAVM如：颞骨、岩上窦和岩下窦部，可出现持续性颅内杂音。涉及岩锥部的病灶可出现耳鸣。

　　不同部位DAVM的临床表现

　　病灶部位

　　临床表现

　　前颅底

　　出血，极少有眼眶症状

　　海绵窦（中颅底）

　　疼痛，海绵窦综合症，极少出血

　　大脑凸面

　　上矢状窦

　　头痛，视乳头水肿，颅内出血

　　天幕切迹

　　颅内出血 神经功能障碍，面部疼痛

　　岩骨、斜坡

　　头痛，海绵窦后部综合症，极少发生颅内出血和神经功能障碍

　　横窦乙状窦

　　搏动性耳鸣，耳、颈部疼痛，极少发生颅内出血

　　枕大孔区

　　神经功能障碍，蛛网膜下腔出血

　　硬脑膜动静脉畸形的Borden分型

　　I型

　　只有静脉窦和硬膜静脉回流

　　II型

　　兼有静脉窦、硬膜静脉和软脑膜静脉回流

　　III型

　　只有软脑膜静脉回流

　　I型：DAVM直接引流至静脉窦和硬脑膜静脉。病变由一处或多处动静脉瘘组成，介于硬膜动脉和静脉窦或硬膜静脉之间，临床症状轻微，大多无症状，部分病人可有颅内杂音或颅神经损害症状。预后良好，部分病人可自愈。

　　II型：DAVM静脉既向静脉窦回流，也反向回流至软脑膜静脉。通常病灶为高流量的单个或多个动静脉瘘。临床上可因静脉高压和颅内出血引起颅内压增高、神经功能障碍、癫痫、耳鸣、颅内杂音。

　　III型：DAVM只向静脉窦附近的软脑膜静脉反向回流，引流静脉动脉化，迂曲扩张、病变由大静脉窦壁上的动静脉瘘组成。临床上可因皮质静脉、深静脉内压力增高致使血管破裂，引起颅内出血或颅内高压，症状常进行性恶化。

　　亚型A：单纯动静脉瘘，静脉回流至静脉窦或硬膜静脉（IA型），兼有软脑膜回流（IIA型）。或只向软脑膜静脉回流（IIIA型）。

　　亚型B：多发动静脉瘘，具有多处动脉供应的DAVM，静脉回流至静脉窦或硬膜静脉（IB型），兼有软脑膜回流（IIB型），或只向软脑膜静脉回流（IIIB型）。

　　辅助诊断

　　脑血管造影，是DAVM诊断和分型的最重要的手段，可以清楚的显示畸形血管自动脉期至静脉期各阶段表现，有利于病变的分型和了解血管造影改变与临床表现和预后间的关系，特别是观察累及静脉窦有无栓塞和静脉回流的方向对治疗方案的设计具有决定作用。注意事项：应做六血管造影；病变在枕大孔区者，应加做主动脉弓造影；摄片应放在动脉早期即开始，并适当维持到静脉期；应选择数字减影技术和超选择插管技术以增加脑血管造影的诊断价值。

　　不同部位DAVM的血管造影特征

　　病变部位

　　供应动脉

　　引流静脉

　　前颅底 

　　筛前动脉或筛后动脉及其分支、颈外动脉分支

　　引流至额叶软脑膜静脉，很少直接引流至上下矢状窦或眶部

　　海绵窦

　　（中颅底） 

　　颈内动脉海绵窦内分支，颈外动脉的颌内动脉分支

　　经海绵窦前部向眶引流或经岩骨部静脉引流，很少向皮质静脉引流

　　大脑凸面、上上矢状窦   

　　颈外动脉的头皮或硬膜分支

　　静脉窦、皮质静脉

　　天幕切迹

　　颈内、颈外动脉和椎动脉的天幕硬膜分支，或大脑后动脉、小脑上动脉的硬脑膜分支

　　经软脑膜静脉引流至Galen静脉系统

　　岩骨、斜坡

　　颈外动脉、椎动脉、颈内动脉分支，来源于主动脉弓的肌肉分支

　　颈静脉球，岩上下窦，很少有软脑膜静脉引流

　　横窦乙状窦

　　颈外动脉、椎动脉、颈内动脉的小脑幕分支

　　静脉窦，很少经软脑膜静脉向小脑、颞叶或Galen静脉回流

　　枕大孔区

　　源于椎动脉的根动脉脑膜支

　　颅内静脉窦和（或）脊髓前静脉

　　治疗

　　应根据病人过去的临床表现、目前的临床状况和血管造影表现，分别选择和制定治疗方案。

　　内科治疗

　　指征：症状轻微或偶然发现；血管造影检查没有脑皮质静脉引流

　　方法：由于DAVM破裂出血机会较小，个别病人甚至可自愈，因此只需随访观察。每年作头颅MRI检查，除外皮质引流静脉出现。必要时（怀疑出现皮质引流静脉或临床症状改变）可在数年内复查血管造影。疼痛和颅内杂音是影响病人生活质量的最常见的主观症状。轻微时，可给予对症处理，如服用非类固醇抗炎药物、卡马西平或短期激素治疗，对缓解疼痛和搏动性杂音有一定疗效。但对于三叉神经分布区的疼痛，不能采用经皮穿刺毁损神经根的方法，以免刺破畸形血管，引起大出血

　　非内科治疗

　　包括经动脉或经静脉内治疗及外科手术和立体定向放射外科等

　　（1）指征  单根皮质引流静脉，特别是引流静脉已有迂曲，呈动脉瘤样扩张，需立即治疗，防止破裂出血；有颅内出血史；颅内压增高，视乳头水肿，影响视力者；局灶性神经功能障碍，进行性加重；影响生活的头痛和颅内杂音。

　　（2）方法 外科手术治疗仍是目前治疗DAVM的最有效的方法。适用于有皮质引流静脉或近期内出现进行性神经功能障碍的病变。手术目的是孤立、电凝、切除DAVM累及的硬膜瓣和邻近静脉窦，切断动脉化的皮质引流静脉的通路。如受累静脉窦已动脉化或侧枝循环已经建立，切除静脉窦不致引起静脉性脑梗死。由于手术操作难度较大，术中止血较困难，据统计横窦乙状窦区DAVM的手术死亡率和严重致残率约为15%。因此术前要进行详尽的血管造影检查和周到的术前准备。如辅以介入方法栓塞供应的动脉，以减少术中出血，术中降温和降压麻醉以及严格止血等是手术成功与否的关键。单纯结扎供应动脉，治疗DAVM的成功率仅为8%。因为不可能阻断所有供应动脉。一般病灶在术后数月或数年内复发。此法现已少用。

　　 血管内介入治疗

　　A. 经动脉血管内栓塞治疗：曾一度广泛应用，希望减少或消除动静脉间瘘口，但是大多数DAVM有较多的动静脉沟通，不可能栓塞所有的供应动脉或瘘口，而且不全动脉栓塞者往往复发。因此本法目前只适用于：手术禁忌、不愿手术病人；术前或放射外科前减少畸形血管血流量；横乙状窦区和海绵窦区DAVM，但不适用于天幕的DAVM。此类DAVM常有许多细小的供应动脉，目前导管技术无法到达。上海华山医院于1995年报道了4例经动脉血管内栓塞治疗DAVM。其中前颅底硬膜动静脉瘘1例，由右侧上颌动脉供血，经右侧眼静脉回流。经上颌动脉栓塞瘘口成功，血管造影显示病灶消失，患者突眼缓解。1例因左颞枕脑内出血入院，血管造影显示为由左侧脑膜中动脉、脑膜后动脉和枕动脉供血，经软脑膜静脉向上矢状窦回流的硬膜动静脉瘘。血肿清除后6个月，采用介入治疗，逐根栓塞供应动脉。术中造影显示畸形血管完全消失，2年后随访，临床症状无复发。另一例患者因反复癫痫发作10年入院检查。血管造影提示为左侧额颞区DAVF合并左额内AVM，由左侧脑膜中动脉供血，经扩张软脑膜静脉向对侧岩上窦引流，通过血管内栓塞治疗，封闭瘘口，DAVF消失，脑内AVM体积缩小50%。残留AVM采用伽码刀治疗。随访中癫痫发作次数减少。还有1例患者在头颅外伤后2个月出现头痛。体检中发现双颞侧头皮血管怒张，左顶部有约2cm直径颅骨缺损。血管造影发现有双侧颞浅动脉和脑膜中动脉供应的顶部DAVF。采用经皮质穿刺颞浅动脉，放入铜丝和注入ICBA，迂曲怒张血管减少。

　　B. 经静脉血管内栓塞治疗：近来临床逐渐广泛应用。其治疗目的是促使畸形血管的静脉侧血栓形成。适用范围：累及的静脉窦已丧失正常脑组织静脉回流功能。累及海绵窦，横窦乙状窦区的DAVM，对仍与正常静脉结构相通的静脉窦进行栓塞时，应在栓塞前行球囊阻断试验。了解静脉窦阻断后正常脑组织静脉回流有无影响、改道。治疗时可直接穿刺病灶邻近静脉窦或通过扩张引流静脉逆向进入，采用金属丝、弹簧圈、明胶或球囊栓塞瘘口。本法临床效果满意，但病残率仍较高。海绵窦区DAVM栓塞后临床治愈率为81%，约5%的病人出现永久性并发症。累及横窦乙状窦区的DAVM栓塞后临床治愈或改善率为35-90%。约15%病人出现暂时神经功能障碍。5%病人有永久行并发症。临床并发症来自于静脉窦内血栓形成或栓塞材料对周围结构的压迫作用。静脉回流改道引起周围正常静脉内压力增高，有破裂出血的风险。

　　放射外科

　　近年来，放射外科如伽码刀等开始应用于某些类型的硬膜AVM的治疗。如近期无出血的横窦乙状窦、上矢状窦和中颅底处的DAVM，或其他治疗风险较大的病变。有学者报道硬膜内畸形血管可予2年内自行闭塞，但目前对照射剂量和治疗适应症没有定论。治疗后需密切随访，防止血管闭塞前发生出血。

　　其他治疗方法：颅内压增高和交通性脑积水者，可行腰蛛网膜下腔腹腔分流术。脑室腹腔分流术有误伤动脉化的皮质静脉或室管膜静脉，引起出血。对不能手术的DAVM伴进行性视乳头水肿而视力下降，可行视神经减压术。

　　根据病变部位，治疗策略有所不同

　　前颅底DAVM   供应动脉通常来自于眼动脉的分支筛前动脉或筛后动脉。因顾及视觉功能，常不采用血管内介入治疗。手术治疗是最佳的治疗手段。文献报道约95.5%的前颅底DAVM能通过手术治疗获得满意效果。除非病灶巨大，一般无须术前做血管内栓塞治疗。

　　累及横窦乙状窦去的DAVM   可采用手术方法、血管内介入治疗或手术与介入联合治疗。手术时，如静脉窦已闭塞，可将畸形血管团合并静脉窦一起切除；如静脉窦仍通畅，需仔细分离，孤立并保持静脉窦开放。当DAVM的回流静脉可反向引流至软脑膜静脉时，采用手术方法可完全闭塞静脉窦。如果经静脉栓塞治疗或手术方法可以阻塞静脉窦时，不必勉强切除畸形血管团。

　　目前以联合治疗的效果最佳。在Lucas（1997）的较大样本回顾性分析中，有68%的病人畸形血管可完全闭塞。单纯血管内栓塞治疗的完全闭塞率为41%，手术治疗的完全闭塞率为33%，而结扎供应动脉的成功率为8%（12例中仅1例成功）。

　　累及天幕切迹的DAVM   此处的DAVM常引流至软脑膜静脉，自发颅内出血的概率较高，并以蛛网膜下腔出血为主要表现。如果血管造影提示有动脉瘤样静脉扩张并引流至Galen静脉，预后更差。因部位深在，全切除病灶较困难。联合治疗（手术加血管内介入治疗）是最佳的和最安全的治疗方法。手术目的在于阻断皮质引流静脉，防止出血。联合治疗的治愈率为89%，单纯手术治疗的治愈率为78%，但单纯血管内介入治疗的有效率只有25%，供应动脉结扎只能使11%的病灶闭塞。

　　累及海绵窦的DAVM   主要由颈外动脉分支供血，并向岩下窦和眼静脉回流，但很少向皮质回流。该区的DAVM少有自发出血。根据供应动脉的来源，又可分为4种类型：A型：颈内动脉和海绵窦之间的直接沟通；B型：由颈内动脉的脑膜支供血；C型：由颈外动脉的脑膜支供血；D型：由颈内、颈外动脉的脑膜支供血。

　　 血管内介入治疗是本病治疗的最佳方法。B型DAVM可经动脉或经静脉栓塞供应动脉。目前趋向于经静脉栓塞，减少因动脉栓塞引起的脑缺血损害。C型DAVM因兼有颈外和颈内动脉分支供血，完全闭塞畸形血管常有困难。

　　 累及大脑凸面和上上矢状窦的DAVM  此处的DAVM少见。手术切除与血管内介入治疗疗效相仿。可根据血管的解剖部位和对治疗手段的熟练程度决定。但如静脉引流以皮质引流静脉为主时，可首先考虑手术切除。

　　累及枕大孔区的DAVM  少见，文献仅见17例报道（Kinouchi，1998）。外科手术为首选，血管内介入治疗易复发。

　　预后

　　颅内出血和进行性神经功能障碍是影响DAVM预后的最重要因素。一旦出现颅内出血，预后较差。约30%的病人在第一次出血时死亡或出现严重病残。对正在进行抗凝治疗的病人，预后更差。病灶静脉回流类型决定颅内出血和神经功能障碍的发生。对病人的预后有预测作用。Davies（1996）采用Borden分型对102例DAVM颅内出血和神经功能障碍情况进行统计分析，认为I型（按正常硬膜静脉通路回流）预后较好，极少出现颅内出血和神经功能障碍（2%）；II型（仍向静脉窦回流，但出现粗大反流的皮质静脉）；约38-40%患者有颅内出血或神经功能障碍；III型（近静脉窦处有畸形血管团，完全经皮质静脉回流）：出血机会极大（79-100%），预后不良。