短肢侏儒免疫缺陷身材矮小图

以上为短肢侏儒免疫缺陷身材矮小图。 短肢侏儒免疫缺陷是一种常染色体遗传性疾病，患者生后表现为严重的生长发育不足，四肢短小，头发和眉毛稀疏、纤细、颜色浅，易折断。 短肢侏儒免疫缺陷身材矮小治疗 短肢侏儒免疫缺陷身材矮小，患者可通过心理治疗、药物治疗改善症状。患者可在医生的建议下，进行基因重组人生长激素替代治疗，患者可在医生的评估下，使用生长激素释放素、同化激素、性激素等进行治疗。治疗期间患者要[详细]

2023-07-31 11:36:11广东省人民医院 肖进

什么是免疫缺陷病

免疫缺陷病是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害导致免疫功能缺陷而引发的疾病。常分为原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷病两类。 免疫缺陷病的临床表现因其性质不同而异，体液免疫缺陷的患者产生抗体能力低下，因而发生连绵不断的细菌感染。患者淋巴组织内无生发中心，也无浆细胞存在，血清免疫球蛋白定量测定有助于这类疾病的诊断。细胞免疫缺陷患者在临床上可表现为严重的病毒、真菌、胞内寄生菌及某些原虫的感染；患者的淋巴[详细]

2023-08-08 19:05:38中南大学湘雅二医院 罗荧荃

伴免疫缺陷的中性粒细胞减少症有哪些类型

中性粒细胞减少症是外周血中性粒细胞绝对值计数（白细胞总数×中性粒细胞百分比）小于10岁的儿童低于1.5*10^9L，10-14岁儿童低于1.8*10^9/L，成人低于2.0*10^9/L，其伴免疫缺陷的中性粒细胞减少症可分为如下： 1、网状发育不全：1959年de Vaa和Seynhaeve报道两个新生儿同胞兄弟，骨髓红系和巨核系发育正常，但无任何阶段的粒细胞，死后尸体解剖发现有胸腺发育不全，无淋[详细]

2023-08-14 18:25:06西安交通大学第一附属医院 刘海波

短肢侏儒免疫缺陷头发稀疏发黄图

以上为短肢侏儒免疫缺陷头发稀疏发黄图。 短肢侏儒免疫缺陷可导致骨骼发育异常，还可导致患者出现毛发稀疏、纤细、颜色浅的症状，甚至导致脱发。 短肢侏儒免疫缺陷头发稀疏发黄治疗 对于短肢侏儒免疫缺陷的治疗，应增强细胞或体液免疫，防治感染，增强机体抵抗力。如可遵医嘱应用丙种球蛋白，提高机体的免疫功能，或使用高效价免疫血清球蛋白，预防高危疾病。 此外，血浆替代治疗、干细胞移植等方法均可改善机体免疫力[详细]

2023-08-18 14:38:39广东省人民医院 肖进

短肢侏儒免疫缺陷头大身材矮小图

以上为短肢侏儒免疫缺陷头大身材矮小图。 短肢侏儒免疫缺陷可表现为患者头大身小，长骨较短，身材较为矮小，与正常成人的身高有明显区别，部分患者还可出现骨骼异常，如腰椎前凸、胸部畸形、腓骨过长等。 短肢侏儒免疫缺陷头大身材矮小病因 短肢侏儒免疫缺陷头大身材矮小的病因主要与遗传有关，是一种常染色体隐性遗传的先天免疫缺陷病，外显率约为70%，属短肢侏儒畸形。 短肢侏儒免疫缺陷头大身材矮小治疗 短肢[详细]

2023-08-18 14:38:40广东省人民医院 肖进

短肢侏儒免疫缺陷头部畸形图

以上为短肢侏儒免疫缺陷头部畸形图。 短肢侏儒免疫缺陷可导致患者头部骨骼发育异常、畸形，同时颅骨软化，前囟凸出，眼窝凹陷，头顶头发及眉毛、睫毛稀疏柔软，颜色浅淡且发黄。 短肢侏儒免疫缺陷头部畸形治疗 短肢侏儒免疫缺陷头部畸形时，应增强细胞或体液免疫，防治感染，增强机体抵抗力，必要时可在医生指导下进行胸腺移植术，术后积极防止并发症。 短肢侏儒免疫缺陷头部畸形注意事项 短肢侏儒免疫缺陷头部畸形[详细]

2023-08-21 13:44:33广东省人民医院 肖进

短肢侏儒免疫缺陷身材矮小胳膊短图

以上为短肢侏儒免疫缺陷身材矮小胳膊短图。 短肢侏儒免疫缺陷可累及患者骨骼，表现为骨骼发育不良，身材矮小。患者可出现腰椎前凸、前外侧的胸部畸形、腓骨过长、肘关节发育手指和脚趾关节松弛、指甲盖过短、膝内翻等。成人身高通常不超过150厘米，上半身与下半身比例不协调，呈非对称性短肢侏儒。 短肢侏儒免疫缺陷身材矮小胳膊短治疗 对于短肢侏儒免疫缺陷的治疗，应增强细胞或体液免疫，防治感染，增强机体抵抗力。[详细]

2023-08-28 14:42:39广东省人民医院 肖进

短肢侏儒免疫缺陷身材矮小手指粗图

以上为短肢侏儒免疫缺陷身材矮小手指粗图。 短肢侏儒免疫缺陷的患者，临床上可表现为长骨干骺端软骨发育不良，身材矮小，成人的身高与正常儿童身材相似，手指短粗，常伴免疫缺陷，易反复感染。 短肢侏儒免疫缺陷身材矮小手指粗病因 短肢侏儒免疫缺陷的发病主要与遗传有关，是一种常染色体隐性遗传的先天免疫缺陷病，外显率约为70%，属短肢侏儒畸形，主要表现为身材矮小、短肢侏儒、肘关节发育异常、手指关节松弛，因此[详细]

2023-08-28 14:42:42广东省人民医院 肖进

什么是原发性免疫缺陷病

由先天遗传性因素所致的免疫缺陷病称为原发性免疫缺陷病，以反复感染为突出特点，亦可伴有自身免疫、恶性肿瘤、过敏及炎症反应性疾病。机体其他机构或功能异常（如气道发育异常）亦可引起反复感染，当一个个体没有明确的反复感染的合理解释时，应当怀疑机体防御系统的先天缺陷。 由于原发性免疫缺陷病是一类遗传性疾病，症状出现时间通常偏早，于婴幼儿时期即出现反复感染者多见。但是，也有不少病患可在青春期甚至成年期才出现症[详细]

2023-08-28 19:15:08中南大学湘雅二医院 罗荧荃

什么是湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征

湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征是一种严重的X连锁隐性遗传性疾病，以血小板减少、血小板体积减小，湿疹、免疫缺陷、易患自身免疫性疾病和淋巴瘤为特征。 超过80%的患者有出血表现，包括血便、瘀斑、瘀点、咯血和血尿等出血倾向。严重者可出现威胁生命的消化道大出血、颅内出血。血小板减少伴血小板体积减小是该病持续、显著的特点，造成血小板减少的原因尚不清楚。约80%患儿可出现典型的异位性湿疹，其范围和严重程度差[详细]

2023-08-28 19:15:08中南大学湘雅医院 简丹

联合免疫缺陷可以分为哪几种

联合免疫缺陷临床上通常可以分为严重联合免疫缺陷病和x-连锁高综合征以及嘌呤核苷磷酸化酶缺陷等。 1、严重联合免疫缺陷病：简称SCID，是以各种获得性免疫功能都明显丧失为特征的先天性疾病，若不移植免疫活性组织以重建免疫或无菌隔离，患者将均在1岁以内天折； 2、x-连锁高综合征：诊断依据为抗体形成受损，患者有完好的IgM类抗体应答，而无向IgG类抗体转换的功能； 4、嘌呤核苷磷酸化酶缺陷：嘌呤分解代谢[详细]

2023-08-28 19:15:34中南大学湘雅二医院 罗荧荃

导致继发性免疫缺陷病的因素有哪些

导致继发性免疫缺陷病的因素有营养紊乱、免疫抑制剂、遗传性疾病、肿瘤和血液病、免疫功能低下、感染等。 1、营养紊乱：蛋白质-热能营养不良、铁缺乏症、锌缺乏症、维生素A缺乏症、肥胖症； 2、免疫抑制剂：放射线、抗体、糖皮质激素、环孢素、细胞毒性药物、抗惊厥药物； 3、遗传性疾病：染色体异常、染色体不稳定综合征、酶缺陷、血红蛋白病、张力性肌萎缩症、先天性无脾症、骨骼发育不良等； 4、肿瘤和血液病：组织细[详细]

2023-08-28 19:16:13山东大学齐鲁医院 田翠环

细胞免疫缺陷者易发生哪些感染

细胞免疫缺陷者易发生细菌、真菌、病毒以及寄生虫等感染，临床所见多为继发性。 1、细菌：李斯德菌属、布鲁菌属、军团菌属、结核分枝杆菌、鸟型分枝杆菌、麻风杆菌和星形奴卡菌等； 2、真菌：念珠菌属最常见，近年来曲霉感染也在增加，以烟曲霉为主，隐球菌属、肺孢子菌属也是淋巴瘤、AIDs等患者的重要致病菌； 3、病毒：单纯疱疹病毒、水痘带状疱疹病毒、巨细胞病毒和乙型、丙型肝炎病毒等； 4、寄生虫：弓形虫长期以[详细]

2023-08-28 19:16:13山东大学齐鲁医院 田翠环

普通变异型免疫缺陷病的临床表现及治疗是什么

普通变异型免疫缺陷病（CVID）为一组病因不明，遗传方式不定，表现为Ig缺如的综合征。其临床表现和治疗如下： 1、临床表现：最常见为反复呼吸道感染，括鼻窦炎、中耳炎支气管炎和肺炎，可导致支气管扩张，约10%合并化脓性脑膜炎或病毒性脑炎等中枢神经系统感染；可出现吸收不良综合征或蛋白丢失性肠病等 消化道症状。少数患者有淋巴结肿大和脾大易发生自身免疫性疾病和肿瘤； 2.治疗：与XLA相似，IVIG的标准[详细]

2023-08-28 19:16:14山东大学齐鲁医院 田翠环

短肢侏儒免疫缺陷身材矮小手足短粗图

以上是短肢侏儒免疫缺陷身材矮小手足短粗图。 短肢侏儒免疫缺陷可导致患者身材矮小，身体比例失调，通常身高不超过150cm，长骨缩短，手足短粗，与正常人差异明显。还可存在免疫缺陷，嗜中性粒细胞和淋巴细胞减少，易反复感染等情况。 短肢侏儒免疫缺陷身材矮小手足短粗治疗 对于短肢侏儒免疫缺陷身材矮小手足短粗情况，可以通过药物治疗、心理治疗等方法进行改善。使用的药物包括重组人生长激素注射液等；同时配合心[详细]

2023-08-30 10:29:31广东省人民医院 肖进

短肢侏儒免疫缺陷身材矮小手臂短粗图

以上为短肢侏儒免疫缺陷身材矮小手臂短粗图。 短肢侏儒免疫缺陷，又称为软骨毛发发育不良综合征，是一种常染色体隐性遗传病，有特异的原发性免疫缺陷，属短肢侏儒畸形。短肢侏儒免疫缺陷患者身材矮小，个子低，头显得很大，可能会有双侧手臂短粗症状，外形像一个小孩子，骨骼发育畸形，腰椎前凸，肘关节发育松弛变形。男女发病无明显差异，患者一般智力正常。 短肢侏儒免疫缺陷身材矮小手臂短粗治疗 短肢侏儒免疫缺陷患者[详细]

2023-09-21 11:42:32广东省人民医院 肖进

艾滋病是免疫缺陷病吗

艾滋病是人类免疫缺陷综合征的简称，属于免疫缺陷病，需要及时到医院就诊，配合医生进行治疗。 艾滋病通常是艾滋病病毒感染引起的，病毒主要侵犯和破坏辅助性T淋巴细胞，从而引起T淋巴细胞数量和功能的缺陷，会发生各种严重的感染，并且会发生恶性肿瘤。 如果怀疑自己感染艾滋病病毒，需要及时去医院就诊，如果发现患者艾滋病病毒抗体、核酸等检测为阳性结果，需要及时使用抗病毒药物，进行系统治疗。治疗以后患者体内艾滋病病[详细]

2023-09-27 14:11:32哈尔滨医科大学附属第二医院 于建武

短肢侏儒免疫缺陷身材矮小指骨粗短图

以上为短肢侏儒免疫缺陷身材矮小指骨粗短图。 短肢侏儒免疫缺陷患者在临床上可表现为身材矮小，身材比例失调，头大身子小，还常伴有嘴巴凸出，鼻子凹陷，眉毛稀疏，手臂似莲藕样，手指骨粗短的症状。 短肢侏儒免疫缺陷身材矮小指骨粗短治疗 患者的治疗目的是使患者尽量达到正常身高，可在医生指导下进行基因重组人生长激素替代治疗，患者可在医生的评估下，使用生长激素释放素、同化激素、绒促性素、性激素等进行治疗。治[详细]

2023-10-11 14:06:16广东省人民医院 肖进

免疫功能缺陷病人的获得性弓形虫病临床表现

免疫功能缺陷病人感染后，淋巴结病变可不明显，常伴有中枢神经系统、心肌炎、肌炎等。 1、淋巴结肿大：主要见于颈后和领下淋巴结； 2、中枢神经系统表现：常表现为脑炎、脑膜炎脑膜脑炎、癫痫和精神异常等； 3、眼弓形虫病：是后葡萄膜炎的最常见病因； 4、心肌心包炎型：出现发热、腹痛、扁桃体炎、眼睑水肿、颈静脉怒张，肺部湿性啰音、心悸、心脏扩大及心电图异常； 5、肌炎型：可有大腿肿块； 6、脾肿大型：腹部饱[详细]

2023-08-28 19:15:15西安交通大学第二附属医院 党双锁

免疫功能缺陷的获得性弓形虫病有哪些表现

弓形虫病系由刚地弓形虫所致的人兽共患病，其中免疫功能缺陷的获得性弓形虫病患者可能发生播散性及严重的多器官感染，具体如下： 一、中枢神经系统弓形虫感染：主要包括以下三种类型： 1、局灶性脑病：表现为脑内占位性病变，如头痛、偏瘫、癫痫、视力障碍及神志不清等。 2、弥漫性脑病：较少见，但起病急，发展迅速。有神志障碍与脑膜刺激征等脑膜脑炎。 3、脊髓炎：见于AIDS患者的弓形虫感染。可有一侧或多个肢体的运[详细]

2023-08-28 19:15:16西安交通大学第二附属医院 党双锁