血友病的鉴别诊断
发布时间：2016-04-13 来源：中华康网
对于血友病这种疾病还是需要在患上之后要重视起来，要及时的就医进行治疗，只要经过合理的正确的治疗，就是可以早点远离疾病的危害的，那首先要知道它的诊断鉴别才行，下面看看介绍。
1.血管性血友病：为常染色体遗传性疾病，两性均可发病;皮肤、黏膜及内脏出血较血友病A多见，很少累及关节腔及肌肉深部，罕见关节畸形，随着年龄增长出血症状减轻;实验室检查发现出血时间延长，血小板黏附率降低，多数患者的血小板对瑞斯托霉素无凝集反应，血浆中FⅧ：C/vWF：Ag比例增高或正常，血浆中vWF减少或缺陷。
2.获得性血友病：非血友病患者血液中存在获得性FⅧ或FⅨ抑制物时又称获得性血友病，通常抑制物多针对FⅧ。多见于70岁以上老年人，其余的患者多数有自身免疫性疾病基础，经产妇也可出现FⅧ抑制物。获得性血友病患者血液中可检测到FⅧ抗体，与血友病A鉴别。
3.遗传性FⅪ因子缺陷症：为常染色体隐性遗传病。以皮肤、黏膜出血为主，一般无血肿。FⅨ：C降低。
4.因子Ⅺ缺乏：常染色体不完全隐性遗传.男女均可患病，父母均呵传递，临床出血症状较轻。APTT延长，可纠正，Ⅺ：C活性减低。
5.因子Ⅻ缺乏：无出血症状，要靠实验室诊断。APTT可延长，Ⅻ：C减低。
6.其他：排除其他FⅧ或FⅨ合成减少、消耗增多的情况，如严重肝脏疾病、严重胆道梗阻、抗凝治疗、长期广谱抗生素治疗、弥散性血管内凝血等。
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