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免疫缺陷病
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免疫缺陷病的治疗手段
免疫缺陷病的治疗手段主要分为:控制或最大限度降低病原体的感染采用抗体或其他成分替代疗法补充免疫缺陷部分;采用干细胞移植以提高缺陷的免疫系统功能。 1、抗感染:感染是引起IDD患者死亡的主要原因。用抗生素抗真菌、抗原虫抗支原体和抗病毒药物控制和长期预防感染是治疗免疫缺陷患者的重要手段之一。 2、免疫制剂及酶替代疗法:抗体缺陷是最常见的PIDD症状,患者通过长期输注进行替代治疗可预防细菌感染。 3、免[详细]
2023-08-09 16:48:30
河南省人民医院
楚天舒
哪些因素会导致继发性免疫缺陷病
继发性免疫缺陷病是出生后因不利的环境因素导致免疫系统暂时性功能障碍,一旦不利因素被纠正,免疫功能即可恢复正常,导致继发性免疫缺陷病的因素有: 1、营养紊乱:如蛋白质-热能营养不良、铁缺乏症、锌缺乏症、维生素A缺乏症、肥胖症等。 2、免疫抑制剂:如放射线、抗体、糖皮质激素、环孢素、细胞毒性药物、抗惊厥药物等。 3、遗传性疾病:如染色体异常、染色体不稳定综合征、酶缺陷血红蛋白病、张力性肌萎缩症、先天性[详细]
2023-07-31 11:34:08
河南省人民医院
楚天舒
继发性免疫缺陷病的病因有哪些
继发性免疫缺陷病的病因通常包括感染、恶性肿瘤以及免疫抑制剂和抗生素等药物等。 1、感染:许多病毒、细菌、真菌、原虫等急慢性感染常引起机体防御功能低下,使病情迁延及易并发其他病原体的感染,造成病情严重和疾病复杂化,获得性免疫缺陷综合征更是由HIV病毒感染所致; 2、恶性肿瘤:肿瘤患者免疫功能低下,免疫系统本身肿瘤如霍奇金病、淋巴肉瘤等,不少肿瘤细胞能分泌免疫抑制因子,尤其是肿瘤晚期分泌量增多,抗肿瘤[详细]
2023-08-28 19:15:13
西安交通大学第一附属医院
蒲丹
继发性免疫缺陷病的治疗方法有哪些
继发性免疫缺陷病的治疗方法通常包括病因治疗、免疫增强和免疫替代以及控制感染等。 1、病因治疗:积极治疗原发性疾病和去除引起免疫缺陷的理化因子,是治疗继发性免疫缺陷病的关键,当两者必舍其一时,则以治疗原发病为主; 2、免疫增强和免疫替代:除注意营养和休息,当体液免疫缺陷时输注一次丙球蛋白,如伴有补体不足时给予新鲜或冻藏血浆疗法较为适宜; 3、控制感染:是切断感染与免疫不足恶性循环的另一重要环节,与上[详细]
2023-08-28 19:15:13
西安交通大学第一附属医院
蒲丹
原发性免疫缺陷病的共同临床表现有哪些
原发性免疫缺陷病的临床表现由于病因不同而极为复杂,但其共同的表现却较为一致,即反复和慢性感染、易患肿瘤和自身免疫性疾病。 1、反复和慢性感染:免疫缺陷最常见的表现是感染,表现为反复、严重、持久、难治的感染。不常见和致病力低的细菌常为感染原。部分患儿需要持续使用抗菌药物预防感染; 2、易患肿瘤:尤其容易发生淋巴系统肿瘤。其发生率较正常人群高数10倍乃至100倍以上,淋巴瘤最常见; 3、自身免疫疾病:[详细]
2023-09-05 15:30:48
西安交通大学第一附属医院
蒲丹
原发性免疫缺陷病的免疫重建治疗是什么
免疫重建是采用正常细胞或基因片段植入患者体内,使之发挥其功能,以持久地纠正免疫缺陷病。包括胸腺组织移植以及造血干细胞移植。 1、胸腺组织移植:包括胎儿胸腺组织移植和胸腺上皮细胞移植,其疗效不肯定,且约1/10接受胸腺移植的患者发生淋巴瘤,目前已较少使用; 2、造血干细胞移植:目前全球根治PID的主要方法,国内报道干细胞(主要为骨髓或脐带血造血干细胞)移植治疗部分PID(SCID、XHIM、WAS和[详细]
2023-06-26 17:13:41
中南大学湘雅医院
唐勇军
常见的原发性免疫缺陷病有哪些
常见的原发性免疫缺陷疾病有连锁无丙种球蛋白血症、连锁高免疫球蛋白M血症以及湿疹、血小板减少伴免疫缺陷等,免疫缺陷病可为遗传性,即由不同基因缺陷导致免疫系统功能损害的疾病,称为原发性免疫缺陷病。 1、连锁无丙种球蛋白血症:血清IgM、IgG和IgA均明显下降或缺如,特异性抗体水平低下,骨髓内原始B细胞数量正常,但外周血B细胞极少或缺如。 淋巴器官生发中心缺如,T细胞数量和功能正常。B细胞质内 Bru[详细]
2023-06-26 17:13:41
中南大学湘雅医院
唐勇军
原发性免疫缺陷病有哪些共同临床表现
原发性免疫缺陷病共同的临床表现有反复和慢性感染、自身免疫性疾病以及肿瘤等,原发性免疫缺陷病的临床表现由于病因不同而极为复杂,但其共同的表现却较为一致。 1、反复和慢性感染:免疫缺陷最常见的表现是感染,表现为反复、严重、持久、难治的感染。不常见和致病力低的细菌常为感染原。部分患儿需要持续使用抗菌药物预防感染; 2、自身免疫性疾病:未因严重感染而致死亡者,随年龄增长易发生自身免疫性疾病。PD伴发的自身[详细]
2023-06-26 17:13:41
中南大学湘雅医院
唐勇军
原发性免疫缺陷病的替代治疗是什么
替代治疗是通过静脉注射免疫球蛋白,治疗指征仅限于低IgG血症。部分抗体缺陷患儿经静脉注射免疫球蛋白治疗后,可使症状完全缓解,获得正常生长发育。治疗剂量应个体化,以能控制感染为尺度。 高效价免疫血清球蛋白包括水痘带状疱疹狂犬病、破伤风和乙型肝炎的高效价免疫血清球蛋白,用于预防高危患儿。血浆除了有IgG外,尚含有IgM、IgA、补体和其他免疫活性成分,必要时可加大剂量。 其他替代治疗包括新鲜白细胞,吞[详细]
2023-06-26 17:13:41
中南大学湘雅医院
唐勇军
什么是继发性免疫缺陷病
继发性免疫缺陷病是出生后因不利的环境因素导致免疫系统暂时性功能障碍,一旦不利因素被纠正,免疫功能即可恢复正常。人的一生中,在某一特定的时期或环境下均可能发生一过性继发性免疫缺陷病。 继发性免疫缺陷病的发病率远高于原发性免疫缺陷疾病,且为可逆性,因此及早确诊,并找到其诱因,及时予以纠正,显得尤为重要营养素乱是儿童时期最常见的继发性免疫缺陷病的原因,包括蛋白质热能营养不良亚临床微量元素锌和铁缺乏、亚临[详细]
2023-06-26 17:13:41
中南大学湘雅医院
唐勇军
什么是免疫缺陷病
免疫缺陷病是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害导致免疫功能缺陷而引发的疾病。常分为原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷病两类。 免疫缺陷病的临床表现因其性质不同而异,体液免疫缺陷的患者产生抗体能力低下,因而发生连绵不断的细菌感染。患者淋巴组织内无生发中心,也无浆细胞存在,血清免疫球蛋白定量测定有助于这类疾病的诊断。细胞免疫缺陷患者在临床上可表现为严重的病毒、真菌、胞内寄生菌及某些原虫的感染;患者的淋巴[详细]
2023-08-08 19:05:38
中南大学湘雅二医院
罗荧荃
什么是原发性免疫缺陷病
由先天遗传性因素所致的免疫缺陷病称为原发性免疫缺陷病,以反复感染为突出特点,亦可伴有自身免疫、恶性肿瘤、过敏及炎症反应性疾病。机体其他机构或功能异常(如气道发育异常)亦可引起反复感染,当一个个体没有明确的反复感染的合理解释时,应当怀疑机体防御系统的先天缺陷。 由于原发性免疫缺陷病是一类遗传性疾病,症状出现时间通常偏早,于婴幼儿时期即出现反复感染者多见。但是,也有不少病患可在青春期甚至成年期才出现症[详细]
2023-08-28 19:15:08
中南大学湘雅二医院
罗荧荃
导致继发性免疫缺陷病的因素有哪些
导致继发性免疫缺陷病的因素有营养紊乱、免疫抑制剂、遗传性疾病、肿瘤和血液病、免疫功能低下、感染等。 1、营养紊乱:蛋白质-热能营养不良、铁缺乏症、锌缺乏症、维生素A缺乏症、肥胖症; 2、免疫抑制剂:放射线、抗体、糖皮质激素、环孢素、细胞毒性药物、抗惊厥药物; 3、遗传性疾病:染色体异常、染色体不稳定综合征、酶缺陷、血红蛋白病、张力性肌萎缩症、先天性无脾症、骨骼发育不良等; 4、肿瘤和血液病:组织细[详细]
2023-08-28 19:16:13
山东大学齐鲁医院
田翠环
普通变异型免疫缺陷病的临床表现及治疗是什么
普通变异型免疫缺陷病(CVID)为一组病因不明,遗传方式不定,表现为Ig缺如的综合征。其临床表现和治疗如下: 1、临床表现:最常见为反复呼吸道感染,括鼻窦炎、中耳炎支气管炎和肺炎,可导致支气管扩张,约10%合并化脓性脑膜炎或病毒性脑炎等中枢神经系统感染;可出现吸收不良综合征或蛋白丢失性肠病等 消化道症状。少数患者有淋巴结肿大和脾大易发生自身免疫性疾病和肿瘤; 2.治疗:与XLA相似,IVIG的标准[详细]
2023-08-28 19:16:14
山东大学齐鲁医院
田翠环
艾滋病是免疫缺陷病吗
艾滋病是人类免疫缺陷综合征的简称,属于免疫缺陷病,需要及时到医院就诊,配合医生进行治疗。 艾滋病通常是艾滋病病毒感染引起的,病毒主要侵犯和破坏辅助性T淋巴细胞,从而引起T淋巴细胞数量和功能的缺陷,会发生各种严重的感染,并且会发生恶性肿瘤。 如果怀疑自己感染艾滋病病毒,需要及时去医院就诊,如果发现患者艾滋病病毒抗体、核酸等检测为阳性结果,需要及时使用抗病毒药物,进行系统治疗。治疗以后患者体内艾滋病病[详细]
2023-09-27 14:11:32
哈尔滨医科大学附属第二医院
于建武
人类免疫缺陷病毒抗体阳性是什么病
人类免疫缺陷病毒抗体,是大部分医院都能进行检查的艾滋病抗体的初筛检查。初筛阳性(+)以后,要由疾控中心指定的部门进行确诊检查。确诊仍为阳性,即可诊断为艾滋病毒感染者。本病主要经过性接触、血液以及母婴传播。艾滋病毒主要侵犯破坏T淋巴细胞,导致具体的细胞免疫功能严重缺陷,最终并发各种严重机会性感染和肿瘤。 由于本病的传播比较迅速,发病比较缓慢,病死率极高。所以,在中国艾滋病虽然是法定的乙类传染病,但它[详细]
2021-12-27 18:37:57
陆军军医大学第一附属医院
蒋黎
免疫功能缺陷病人的获得性弓形虫病临床表现
免疫功能缺陷病人感染后,淋巴结病变可不明显,常伴有中枢神经系统、心肌炎、肌炎等。 1、淋巴结肿大:主要见于颈后和领下淋巴结; 2、中枢神经系统表现:常表现为脑炎、脑膜炎脑膜脑炎、癫痫和精神异常等; 3、眼弓形虫病:是后葡萄膜炎的最常见病因; 4、心肌心包炎型:出现发热、腹痛、扁桃体炎、眼睑水肿、颈静脉怒张,肺部湿性啰音、心悸、心脏扩大及心电图异常; 5、肌炎型:可有大腿肿块; 6、脾肿大型:腹部饱[详细]
2023-08-28 19:15:15
西安交通大学第二附属医院
党双锁
免疫功能缺陷的获得性弓形虫病有哪些表现
弓形虫病系由刚地弓形虫所致的人兽共患病,其中免疫功能缺陷的获得性弓形虫病患者可能发生播散性及严重的多器官感染,具体如下: 一、中枢神经系统弓形虫感染:主要包括以下三种类型: 1、局灶性脑病:表现为脑内占位性病变,如头痛、偏瘫、癫痫、视力障碍及神志不清等。 2、弥漫性脑病:较少见,但起病急,发展迅速。有神志障碍与脑膜刺激征等脑膜脑炎。 3、脊髓炎:见于AIDS患者的弓形虫感染。可有一侧或多个肢体的运[详细]
2023-08-28 19:15:16
西安交通大学第二附属医院
党双锁
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