四川省中医医院/成都中医药大学附属医院血液科

　　真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、慢性粒细胞白血病和骨髓纤维化等均为骨髓增殖性疾病。由于其彼此间可相互转化，某些患者最终可以发展为急性粒细胞性白血病，故亦可以看成同一疾病的不同阶段。成都中医药大学附属医院血液科刘松山

　　骨髓增殖性疾病共具起病隐蔽、进展缓慢、病程漫长之特点，临床均以瘀血、毒热、正虚为特征，大多认为属中医瘀血、症积、毒热、血劳范畴，其病因、病机、发展、转归及治则、用药均具共性。

　　 一、病因病机：

　　该增殖性疾病的主要致病因素为毒邪。毒邪感人有先后天之分。先天之毒即胎毒，为母体之毒通过胎血循环传致胎儿，潜伏体内。后天之毒即外毒，分为三种： ①六淫化毒，即六淫之邪盛极，化为毒邪侵伤机体； ②毒气 ，指一些特殊致病物质 ，如电离辐射、化学物质等，其性质暴烈、伤人至深；③药毒，指药物所含的毒性物质，若误服、过服、久服或服法不当，药毒通过口鼻粘膜、胃肠、皮肤等不同途径侵入机体，损伤脏腑经脉。机体染毒之后发病与否及潜伏期长短与正气 (免疫功能) 强弱有关，若毒邪暴烈 ，正气难以抵御 ，多感而即发；若毒邪不盛 ，则潜伏体内 ，一旦正虚或复受外毒侵袭 ，伏毒泛溢 ，继而发病。

　　骨髓增殖性疾病之病因、病机，中医认为离不开毒、瘀、虚三方面。毒是致病主因，毒之为患 ，其势猛烈 ，染病之后 ，直中骨髓 ，病情发展难以控制； 其毒无处不及 ，侵害脏腑经脉、耗伤气血 ，预后不良。而瘀是因虚染毒、毒伤髓血、气滞而成 ，是病程中因毒致实、致虚的一种病理产物，是毒之微盛及正之虚实的一个标志 ，是髓病显现于外的体征之一 ，瘀深、瘀重、毒瘀互结则示病情进展、病情恶化。虚是发病及病情进展之根本 ，病初中期 ，耗伤阴精气血，其虚重在肾与肝； 病终末期 ，阴损及阳、阴竭阳脱致死亡。

　　二、临床表现

　　骨髓增殖性疾病临床表现，根据病因病机，一般以毒、瘀、虚三方面为主。

　　1、毒：导致骨髓增殖性疾病之毒常为阳毒 ，其性火热 ，可侵血犯肝扰血，致肝经热炽、心火亢盛而见头晕而胀 ，头痛如裂、耳鸣目赤、心烦易怒、少寐多梦 ，尿赤便秘 ，鼻齿肌衄、舌红脉数。结合西医检查: 骨髓增生明显活跃 ，以某一系统增生尤著 ，血象示该系细胞计数明显高于正常 ，其它系细胞亦见增生或受抑 ，尚可见到粒、红两系各阶段的幼稚细胞。此乃中医毒邪犯髓扰血之象。

　　2、瘀：骨髓增殖性疾病血瘀深重无处不及 ，以胁下症积最突出，坚硬疼痛； 尚有皮肤粘膜紫暗、皮下瘀点瘀斑、鼻衄齿衄、舌暗脉涩。瘀阻脑脉 ，可见中风不仁； 瘀阻心脉 ，可见胸痹心痛； 瘀阻经脉可见脉痹水肿； 瘀及手足 ，指趾青紫灼痛，甚则坏疽等。

　　3、虚：因个体差异及病程阶段不一 ，气血阴阳虚损各有侧重，但肾虚是本 ，肾阴不足又是虚之关键。病初、中期患者分别见肾阴虚、脾气虚、心肝血虚诸证 ，病至终末期 ，诸虚及阳、虚阳外脱 ，四肢厥冷 ，冷汗淋漓 ，脉微欲绝。结合现代医学骨髓中因恶性细胞增生抑制正常细胞生长，血象亦见相应异常。  

　　具体各病其临床表现各有不同 ，真性红细胞增多症以血瘀为重，心肝热炽； 原发性血小板增多症亦血瘀明显，病多损于经脉 ，以脉络瘀阻多见；慢性粒细胞白血病则以毒邪为甚 ，毒热夹瘀； 骨髓纤维化 (慢性型) 正虚突出、虚瘀互见。

　　三、治疗原则：

　　解毒、扶正、活血三大原则必不可少，贯穿整个治疗过程的始终。

　　1、解毒： 即清泻毒热，为治疗毒热之主因之法，可阻止病情的进展及恶变的发生。在疾病恶变前期及恶变后，此法当重用。常用药物为两大类： ①清热凉血解毒 　适用于内外热炽并兼见血象异常的患者 ，如羚羊粉、人工牛黄粉、赤芍、丹皮、黄连、黄芩、黄柏、栀子、青黛或配合六神丸等； ②抗癌解毒，多用于血象异常而临床热象不著者，如白花蛇舌草、半枝莲、龙葵、蛇莓、蟾酥、卷柏等。

　　2、扶正：扶补正气 ，提高机体免疫功能以抗毒去邪 ，抑制病态细胞恶性增殖，改善患者生存质量。在疾病相对稳定阶段及联合化疗致骨髓明显受抑时重用本法。扶正重点在滋肾填精 ，常用药物如二地、山萸肉、女贞子、旱莲草、桑椹子、元参、石斛等；适时尚可益气养血 ，选用黄芪、太子参、西洋参、白术、当归、白芍、鸡血藤、兔丝子、枸杞子等。

　　3、活血：目的主要有三个方面：一可消除髓血瘀滞、通畅血脉，有助于解毒扶正药力的发挥；二可防毒瘀再结而致病势发展；三可预防疾病后期向骨髓纤维化转化。活血可用于疾病任何阶段 ，瘀象轻微时适量选加活血之品，如丹参、红花、桃仁、赤芍等； 若瘀象显著及因瘀而反复出现并发症如中风、胸痹、脉痹等时 ，可酌情加大活血药量甚或破血，如选用三棱、莪术、姜黄等。活血谨防耗伤正气，需配合益气药同用；瘀甚难消之时，必有瘀毒互结，当化瘀解毒并用。

　　以上三种治疗方法因疾病各异、阶段不同各有侧重。真性红细胞增多症瘀象突出 ，心肝热炽，治疗重在破血逐瘀、泻肝清心凉血，常用血府逐瘀汤合龙胆泻肝汤加减，常加用水蛭、土虫 ，并送服牛黄清心丸； 瘀毒互结病进时 ，加用卷柏、连翘、黄柏等解毒之品。原发性血小板增多症亦血瘀明显 ，出血著时 ，急则治标 ，审因辨治；瘀象明显 ，重在化瘀益气、配合滋补肾阴 ，常用补阳还五汤合二至丸加水蛭、牛膝、元参、石斛； 病情反复 ，血小板计数上升时 ，宜破血清热解毒 ，少佐扶正。慢性粒细胞白血病以毒甚为主 ，毒热夹瘀、真阴耗损 ，解毒为首法。慢性期宜滋阴益气、解毒化瘀散结；加速期当清热解毒、滋阴益气、化瘀止痛； 急变期应清热抗癌、解毒凉血、兼顾正气。骨髓纤维化正虚突出 ，症积明显 ，治疗首当扶正 ，辅以化瘀消症，配合解毒 ，扶正以健脾益气、滋肾温阳为主 ，解毒则以抗癌药配合六神丸治疗。