神经胶质瘤概述
1.胶质瘤的流行病学
神经胶质瘤是起源于神经胶质细胞,发生于神经外胚层的肿瘤,其主要特征是肿瘤细胞弥漫性浸润生长、无明确边界、无限增殖并具有高度侵袭性。尽管近年来神经外科手术技巧不断完善、放疗精确定位及化疗药物的不断研发,但胶质瘤患者的预后仍然差强人意。胶质母细胞瘤患者单纯手术治疗平均生存期只有半年左右,联合放疗和化疗生存期仅能延长至12个月左右。北京天坛医院神经外科林松
胶质瘤是颅内最常见的恶性肿瘤,发病率占颅内原发性肿瘤的50%,居第1位,多见于成人,好发部位以额叶、颞叶、顶叶居多。胶质瘤各病理类型的胶质瘤年龄、性别分布不同,见表1。胶质瘤患者男性发病率高于女性,发病年龄以成人多见,30~40岁为发病高峰年龄。不同病理类型的胶质瘤各有其高发年龄,室管膜瘤的高发年龄在10岁以前,星形细胞瘤多见于中年人,老年人以胶质母细胞瘤多见。
胶质瘤发生的病因尚未明确,随着分子生物学、细胞生物学和遗传学的不断深入,基因与环境的相互作用成为目前肿瘤流行病学研究热点。迄今发现与胶质瘤相关的危险因素有遗传因素、电离辐射、化学因素及病毒感染等。
表1. 胶质瘤的年龄和性别分布
病理分型
平均年龄(岁)
高发年龄(岁)
男: 女
弥漫星形细胞瘤
34
30~40
1.18: 1
间变星形细胞瘤
41
35~60
1.8: 1
胶质母细胞瘤
53
45~55
1.5: 1
大脑胶质瘤病
45
40~50
1: 1
少突胶质细胞肿瘤
42.6
50~60
2: 1
间变少突胶质瘤
48.7
35~50
1.5: 1
少突星形细胞瘤
40
35~45
1.2: 1
室管膜瘤
1~5
30~40
1.5: 1
2.胶质瘤的病理分型及恶性程度
目前,组织学分级仍是评估肿瘤生物学行为的主要手段,也是临床选择适当放疗剂量和特定化疗方案的关键参考指标。目前神经胶质瘤的分类通常采用WHO中枢神经系统肿瘤分类(2007年)和Kernohan分类标准。WHO中枢神经系统肿瘤分级标准目前已被广泛采用,统一了CNS肿瘤的分级标准,为世界多医疗中心提供了促进病理科医师、神经外科医师及肿瘤科医师交流的互动信息。组织学分级是预测肿瘤生物学行为的一种手段,也是决定治疗选择的重要因素。
WHO2007 分类中所注明的分级方案是对各种中枢神经系统肿瘤的恶性级别组织学分级。对于第四版分类中新纳入的肿瘤或肿瘤亚型,由于病例数目有限,分级仍然是初步的,有待临床资料的补充和患者的长期随访。中枢神经系统肿瘤的WHO分级中,Ⅰ级胶质瘤如毛细胞星形细胞瘤和室管膜下巨细胞型星形细胞瘤,为增殖能力低,手术可能治愈的肿瘤;Ⅱ级胶质瘤为浸润性肿瘤,增殖活性虽低,但常复发,并具有进展为更高级别的恶性肿瘤倾向,如低级别浸润性星形细胞瘤3~5年后可以发展为间变性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤,类似的转化也存在于少突胶质细胞瘤和少突星形细胞瘤;Ⅲ级胶质瘤,如间变星形细胞瘤,具有恶性肿瘤的组织学证据,包括细胞核间变、有丝分裂活跃,多数患者需接受辅助性放疗和/或化疗;Ⅳ级肿瘤,如胶质母细胞瘤,具有恶性细胞学表现,有丝分裂活跃,有坏死的倾向,肿瘤术前及术后进展快,术后需要进行放疗和化疗等辅助治疗。致死性临床结局,如胶质母细胞瘤、多数胚胎性肿瘤及肉瘤,向周围组织广泛浸润和脑、脊髓播散是一些Ⅳ级肿瘤的典型特点。
表2. WHO2007胶质瘤组织学分类和分级
肿瘤分类
分级
1.星形细胞肿瘤
毛细胞型星形细胞瘤
Ⅰ
毛细胞黏液型星形细胞瘤
Ⅱ
室管膜下巨细胞型星形细胞瘤
Ⅰ
多形性黄色瘤型星形细胞瘤
Ⅱ
弥漫性星形细胞瘤
Ⅱ
纤维型
Ⅱ
肥胖细胞型
Ⅱ
原浆型
Ⅱ
间变性星形细胞瘤
Ⅲ
胶质母细胞瘤
Ⅳ
巨细胞型胶质母细胞瘤
Ⅳ
胶质肉瘤
Ⅳ
大脑胶质瘤病
Ⅲ
2.少突胶质细胞肿瘤
少突胶质细胞瘤
Ⅱ
间变性少突胶质细胞瘤
Ⅲ
3.少突星形细胞肿瘤
少突-星形细胞瘤
Ⅱ
间变性少突-星形细胞瘤
Ⅲ
4. 室管膜肿瘤
室管膜下室管膜瘤
Ⅰ
粘液乳头状型室管膜瘤
Ⅰ
室管膜瘤
Ⅱ
细胞型
Ⅱ
乳头状型
Ⅱ
透明细胞型
Ⅱ
伸长细胞型
Ⅱ
间变性室管膜瘤
Ⅲ
5.其他神经上皮肿瘤
星形母细胞瘤
第三脑室的脊索瘤样胶质瘤
Ⅱ
血管中心型胶质瘤
Ⅰ
相关文章
免费提问