• 苯丙酮尿症传染
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    苯丙酮尿症常见问题解答(二)
      18、 PKU奶粉、蛋白粉适合哪个年龄段的患儿食用?无苯丙氨酸奶粉基本含婴儿所需各种营养,但蛋白质含量低,主要用于1岁内的PKU儿童;而无苯丙氨酸蛋白粉蛋白质含...[详细]
    2016-01-10 03:36
    苯丙酮尿症患儿食谱(一)
      1、出生-一个月,体重4KG,日需量:蛋白质2.2g/kg*4kg=8.8g苯丙氨酸50mg/kg*4kg=200mg热量120kcal/kg*4kg=480k...[详细]
    2016-01-03 17:35

    苯丙酮尿症
      苯丙酮尿症是较常见的一种氨基酸代谢病,属常染色体隐性遗传。脑部病变为非特异性变化,以白质改变明显,可有下列改变:( l)脑成熟障碍脑的白质、灰质分层不清,白质中...[详细]
    2016-01-01 03:49

    慈善救助--陕西苯丙酮尿症患者救助再传喜讯
      2015年陕西省慈善协会“生命之光”大病救助项目苯丙酮尿症救助,获批准的救助对象接到通知就可以领取定额救助了,这是一个大好的消息,项目能继续实施,当然要感谢慈善...[详细]
    2015-12-29 04:10
    苯病酮尿症
      一、概述苯病酮尿症(phenylketonuriaPKU)是一种常染色体隐性遗传性疾病,主要由肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺陷引起,发病率高,大约国内为1/16500...[详细]
    2015-12-17 06:29

    苯丙酮尿症的病理生理?
      本病分为典型和BH4缺乏型两类: 1.典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏PAH,部分将苯丙氨酸转化为酪氨酸,因此苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中的浓度极度增...[详细]
    2015-12-15 01:32
    当宝宝出生的欣喜被phe2.1覆盖
      结婚礼堂的神圣和浪漫,十月怀胎的美妙和期盼,呱呱坠地时的感恩和责任,这一切都源自生命乐章大协奏,源自亲情爱情进行时,这一切到来得是那么的自然那么的和谐,那么的让...[详细]
    2015-12-14 23:57
    苯丙酮尿症
      无锡市人民医院儿内分泌科徐旭:苯丙酮尿症(PKU):是由于肝中苯丙氨酸羟化酶(PAH)或者辅酶四氢生物蝶呤(BH4)缺陷引起的先天性氨基酸代谢障碍性疾病。典型临...[详细]
    2015-11-27 02:42
    苯丙酮尿症
      (一)发病原因随着年龄的增大,摄入的苯丙氨酸用于合成蛋白的量逐渐减少。出生以后,每天摄入的苯丙氨酸约为0.5g,儿童和成人增加到4g,其中较大部分被氧化成酪氨酸...[详细]
    2015-10-30 00:56
    回复一位苯丙酮尿症家长的质问
      这是我的一篇文章<苯丙酮尿症您到底了解多少>发表后一位来客的留言,也许他代表了好大一部分相同经历的家庭的想法,在我回复之前先复制下这位的留言原件,也希望就此展开...[详细]
    2015-10-15 18:42
    苯丙酮尿症常见问题解答(二)
      18、 PKU奶粉、蛋白粉适合哪个年龄段的患儿食用?无苯丙氨酸奶粉基本含婴儿所需各种营养,但蛋白质含量低,主要用于1岁内的PKU儿童;而无苯丙氨酸蛋白粉蛋白质含...[详细]
    2015-10-13 22:03

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