血友病的预防及治疗

每年的4月17日为「世界血友病日」。为了纪念世界血友病联盟发起人─加拿大籍的法兰克·舒纳波先生对血友病的贡献，以及唤起大众对于血友病的正确认知，自1989年起，特别选中他的生日4月17日作为「世界血友病日」。血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病。由于它曾在欧洲好些国家的皇族中长期流行，所以就有了了「皇家病」这一颇尊贵的称号。[详细]

2017-05-12 15:56:08上海东方肝胆外科医院 王志伟

血友病会传染吗？

血友病为凝血功能障碍的出血性疾病，就是皮肤破个口，血却没完没了地流。这个病，重男轻女。主要是遗传给男性。跟大家分享一下，遗传图谱。1、血友病患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为携带者；2、正常男性与携带基因的女性婚配，子女中男性一半为患者，女性一半为携带者；3、患病男性与女性携带者婚配，所生男孩半数有血友病，半数正常，所生女孩半数为血友病，半数为携带者；4、如果[详细]

2018-10-24 17:38:10鸡西市人民医院 张天鹏

血友病能活多久

血友病不会直接影响患者的寿命，但是外伤出血后不及时治疗，可引起失血性休克，存在危及生命的可能性。 血友病是由于遗传基因缺陷等原因导致凝血因子缺乏，引起凝血功能障碍，表现为自发性出血或轻度外伤后出血不止。反复关节、肌肉出血，可以导致肌肉、关节的畸形。缺乏Ⅷ因子，称为甲型血友病；缺乏Ⅺ因子，称为乙型血友病。血友病不会直接影响寿命，但是发生外伤出血时应及时治疗，以免出血不止导致失血性休克，甚至可导致患[详细]

2020-04-26 14:34:25上海市第一人民医院 白海涛

血友病又叫什么病

血友病是一种先天性遗传性疾病，是一组由于血液中某些凝血因子缺乏，而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病。男女均可发病，但绝大部分患者为男性，包括血友病A、血友病B和血友病C，前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。 血友病被称为王室病，来源于十九世纪二十年代欧洲皇室系统。维多利亚女王是血友病基因携带者，维多利亚女王以将血友病带入欧洲王室而闻名，由于她的父系和母系、祖先都没有血友[详细]

2021-12-27 18:31:07南方医科大学南方医院 蒋玲

血友病遗传方式是什么

血友病甲型、乙型和丙型有各自不同的遗传方式。血友病甲、乙均为性染色体X连锁隐性遗传。遗传有四种情况： 第一、是血友病甲患者与正常女性结婚。所生儿子为正常，女儿均为携带者； 第二、是正常男性和女性携带者结婚。所生儿子50%可能患有血友病甲，女儿50%可能为携带者； 第三、是血友病甲患者与女性携带者结婚。其女儿为血友病患者和携带者的概率各为50%，其所生儿子患病的可能性占50%； 第四、是男女均为血友[详细]

2021-12-27 18:31:09南方医科大学南方医院 蒋玲

血友病能活多久

血友病是一组遗传性凝血因子Ⅷ、Ⅸ或Ⅺ缺乏所致,分别称为血友病甲、乙和丙,而以血友病甲较为多见。血友病对患者寿命并没有直接影响，若因为意外、外伤或其他疾病导致出血，而没有及时止血，可能会影响患者的健康或寿命；如果平时做好预防，或在出现损伤出血时能及时的治疗，对患者的寿命并没多大的影响，患者可以和正常人一样生活。[详细]

2022-02-14 19:38:10南方医科大学南方医院 蒋玲

血友病病人发生残疾怎么办？

血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,反复关节、肌肉出血时其主要临床表现，也是导致血友病病人残疾的主要原因。过去由于医疗保险和药品供应等原因，我国血友病患者没有条件实施预防治疗，导致70％左右的患者在成年后都有不同程度的残疾。根据南昌市血之友公益协会对江西1158名血友病患者残疾情况的统计，在这些患者中一级残疾占2.50%、二级残疾占11.66%、三级残疾占7.86%、四级残疾占5.[详细]

2022-06-01 10:06:38江西省人民医院 程洪波

血友病的检查项目有哪些？

血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。那么，血友病如何检查呢？下面介绍血友病的检查方法： 1、筛选试验：血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常，凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长，血清凝血酶原时间缩短。 2、定性实验：凝血活酶生成试验及纠正实验，简易凝血活酶[详细]

2022-06-30 16:11:07南方医科大学南方医院 蒋玲

血友病的症状有哪些？

出血是血友病的主要临床表现，患者终身有自发的、轻微损伤、手术后长时间的出血倾向，重型可在出生后既发病，轻者发病稍晚。 1、皮肤、黏膜出血：由于皮下组织，齿龈，舌，口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位，幼儿多见于额部碰撞后出血、血肿，但皮肤，粘膜出血并非是本病的特点。 2、关节积血：关节出血是血友病A患者常见的临床表现，常发生在创伤/行走过久、运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝，髋，肘[详细]

2022-06-30 16:11:07南方医科大学南方医院 蒋玲

血友病分为几种，严重程度怎么划分？

血友病是一种X染色体连锁的先天性出血性疾病，由凝血因子VIII(FVIII)（甲型血友病）或凝血因子IX(FIX)（乙型血友病）缺乏所致。该疾病的共同特征是凝血时间延长，由此导致不同部位、不同频率、不同程度的出血。频繁地肌肉、关节出血使得血友病患者的日常生活、工作和社会活动都受到了严重阻碍。以前由于不治疗或治疗不充分，很多血友病患者都有不可逆性的关节残疾，会导致生活质量极差、生存寿命缩短。血友病根[详细]

2023-03-03 17:31:49江西省人民医院 程洪波

血友病的中药治疗

坦率来讲，中医药治疗血友病的优势并不明显，单纯的中医治疗存在一定的风险，相对来说急性期的时候，中药可以采用凉血止血为主，日常也可以采用健脾益气、促进脾主统血、补肾，以促进造血及凝血因子生成的方法。在处理血友病并发症的方面，可以根据关节肿胀或者关节疼痛的具体情况予以辨证论治，比如可以采用活血化瘀或者消肿止痛等方法。 血友病是一种x染色体连锁的隐性遗传性出血疾病，通俗来讲，它就是一种遗传病，主要就是因[详细]

2023-05-25 11:21:56中山大学附属第三医院 郑永江

血友病A膝盖肿了个大包图

以上为血友病A膝盖肿了个大包图。 血友病A会导致患者膝关节肿胀、变形，表现为膝关节鼓起一个大包，包块呈球形，边界模糊，皮肤表面光滑，没有泛红等现象。患者自觉有疼痛症状，由于肿胀会导致活动受限。 血友病A膝盖肿了个大包原因 血友病A是由X染色体上的因子Ⅷ基因缺陷，导致凝血因子Ⅷ不能正常合成，影响凝血酶和纤维蛋白的产生，从而引起的出血性疾病。常常会出现关节出血，其中最常见的部位是膝关节。反复出血[详细]

2023-06-09 11:44:18南方医科大学南方医院 蒋玲

血友病B膝盖肿胀图

以上为血友病B膝盖肿胀图。 血友病B患者可出现膝盖肿的情况，属于关节出血，常出现膝关节肿胀鼓包，伴有疼痛感。本病目前不能根治，尽早发现有助于治疗。 血友病B膝盖肿胀治疗 血友病B患者出现膝盖肿胀，急性期可以先进行冷敷，以减轻炎症和肿胀。同时要注意休息和避免过度活动，有助于减少膝盖的压力和不适。肿胀控制后需要针对血友病B进行治疗，常用方法是血液凝血因子的替代治疗，替代治疗制品包括基因重组的FⅨ[详细]

2023-06-29 10:46:22南方医科大学南方医院 蒋玲

血友病A膝盖肿胀如球图

以上为血友病A膝盖肿胀如球图 血友病A患者膝盖可见肿大鼓起呈球形，皮下有血肿，严重时关节可出现僵硬、畸形，患者常感疼痛、麻木，活动也受到限制。 血友病A膝盖肿胀如球治疗 血友病A膝盖肿胀如球患者可以通过冰敷的方式来缓解，也可以适当抬高患肢高于心脏位置缓解。其较佳治疗措施是以替代治疗为主的综合性治疗，可输注凝血因子制剂，包括血源性FⅦ制剂、基因重组FⅧ制剂、冷沉淀和新鲜冷冻血浆等。也可使用去氨[详细]

2023-07-21 17:39:10南方医科大学南方医院 蒋玲

血友病A小腿皮肤多片青紫斑图

以上为血友病A小腿皮肤多片青紫斑图。 血友病A可表现为患者小腿等部位的皮肤上出现异常的青紫色、紫红色的淤斑，大小不一、数量不等，形状并不规则，分布无规律，与周围正常皮肤的分界模糊，可伴有关节肿胀、僵硬等症状。 血友病A小腿皮肤多片青紫斑病因 血友病A是FⅧ基因突变，使FⅧ活性降低或功能下降所致，由于人体不能缺乏足量的FⅧ，从而导致内源性途径凝血障碍及出血倾向的发生，进而引起小腿皮肤上出现出血[详细]

2023-07-27 10:32:32南方医科大学南方医院 蒋玲

血友病A出血累及的部位有哪些

血友病是一组由于缺乏凝血因子Ⅷ(血友病A)或Ⅸ(血友病B)所引起的性联隐性遗传性疾病。该病常见于男性，血友病A最显著的临床表现是自发性出血或轻微创伤后过度出血，通常从婴幼儿时期即有出血倾向。出血累及的部位有： 1、关节出血：是最具特征性地表现，常常为自发性。出血最常累及的关节依次为膝、肘、踝、肩、髋、腕。关节出血局部表现为肿胀、压痛、皮温增高、活动受限。一旦出血停止，血液在几天或数周内被重吸收，关[详细]

2023-07-27 10:40:56中山大学附属第三医院 郑永江

血友病的辅助检查有哪些

血友病是一组由于缺乏凝血因子Ⅷ(血友病A)(血友病B)所引起的性联隐性遗传性疾病。该病常见于男性，血友病A：血友病B的发病率约3：1。其辅助检查如下： 1、初筛试验：可用活化的部分凝血活酶时间(APTP)，血友病A、B通常延长。若Ⅷ：C活性＞25%，APTT可正常。在血友病A延长的APTT可被正常血浆所纠正。血小板计数正常或轻度增多，出血时间常常正常，凝血酶原时间(PT)正常。 2、确诊试验：包括[详细]

2023-07-27 10:40:56中山大学附属第三医院 郑永江

血友病的治疗方法有哪些

血友病的治疗方法有一般治疗、药物治疗、其他治疗、物理治疗等。 一、一般治疗 1、早期治疗可以减少疼痛、功能障碍以及远期残疾，并显著减少因并发症导致的住院。 2、家庭治疗必须由血友病中心的专业人员密切监管，且只有在患者及其家属得到充分的教育和培训后才能开始进行。 3、血友病患者应避免肌肉注射和外伤。原则上禁服阿斯匹林或其他非甾体类解热镇痛药以及所有可能影响血小板功能的药物。 4、若有出血应及时给予足[详细]

2023-07-27 16:14:58首都医科大学附属北京朝阳医院 李燕郴

血友病可出现哪些症状

血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括血友病A和血友病B。出血症状的轻重及发病的早晚与凝血因子的活性水平相关，其临床表现如下： 一、皮肤、黏膜出血： 由于皮下组织、口腔、齿龈黏膜易于受伤，为出血好发部位。幼儿亦常见于头部碰撞后出血和血肿。 二、关节积血：是血友病最常见的临床表现之一多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、肩关节等。关节出血可以分为3期： 1、急性期：关节腔内及周围组织出血，引起局[详细]

2023-08-02 10:52:19中山大学附属第三医院 郑永江

血友病B腿上大片的紫色淤斑图

以上为血友病B腿上大片的紫色淤斑图。 血友病B的典型症状为延迟、持续、缓慢渗血，检查可见患者的腿上有大片的紫色淤斑，多为局部皮肤出血所致，瘀斑大小不一，可伴有肿胀及活动受限。 血友病B腿上大片的紫色淤斑的原因 血友病B腿上大片紫色淤斑的发生是由于因子FⅨ质或量的异常所致，FⅨ基因位于X染色体长臂末端，遗传或突变使之缺陷时，由于不能合成足够量的FⅨ，造成内源性途径凝血障碍及出血倾向。 血友病[详细]

2023-08-02 14:10:12南方医科大学南方医院 蒋玲