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自身免疫性溶血性贫血
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哪些原因会导致继发性自身免疫性溶血性贫血
继发性自身免疫性溶血性贫血的原因有多个方面,主要包括淋巴细胞增殖性疾病、实体瘤/卵巢皮样囊肿自身免疫性疾病、感染等因素。 1、淋巴细胞增殖性疾病:慢性淋巴细胞白血病等; 2、实体瘤/卵巢皮样囊肿自身免疫性疾病:溃疡性结肠炎等; 3、感染:包括支原体感染、肝炎病毒感染等; 4、免疫缺陷:包括常见变异型免疫缺陷病等; 5、药物:嘌呤类似物:氟达拉滨、克拉屈滨;头抱菌素等; 6、血型不合:血型不合的异基[详细]
2023-08-23 17:07:28
中山大学附属第三医院
郑永江
小儿冷抗体型自身免疫性溶血性贫血有哪些类型
小儿冷抗体型自身免疫性溶血性贫血可分为冷凝集素病、阵发性寒冷性血红蛋白尿等。 1、冷凝集素病:多见于5岁以下儿童,常继发于传染性单核细胞增多症、巨细胞病毒感染、支原体肺炎等。起病急,主要表现为受冷后,耳郭、鼻尖、足趾末端发绀和雷诺病的征象,随环境温度升高而消失; 2、阵发性寒冷性血红蛋白尿:多在1岁以后小儿发病,也有原发性患者。受冷后急骤起病,突出表现为发热、寒战、腹痛、腰背痛、贫血和血红蛋白尿,[详细]
2023-08-25 16:58:24
武汉大学人民医院
石清照
温抗体型自身免疫性溶血性贫血的病因有哪些
温抗体型自身免疫性溶血性贫血的病因通常包括抗红细胞自身抗体的产生和红细胞的破坏。 1、抗红细胞自身抗体的产生:红细胞自身抗体的产生源于B淋巴细胞对自身红细胞抗原产生的免疫反应,包括自身免疫耐受状态的破坏、免疫调节的异常、免疫监视功能的异常以及遗传素质; 2、红细胞的破坏:温抗体型AIHA的自身抗体多为不完全抗体,致敏红细胞在通过单核巨噬细胞系统时被巨噬细胞识别,最后在脾破坏,发生血管外溶血。 参考[详细]
2023-08-28 19:15:47
西安交通大学第一附属医院
刘海波
温抗体型自身免疫性溶血性贫血的临床表现
温抗体型自身免疫性溶血性贫血的慢性起病者和急性发病者临床表现通常有不同。 1、慢性起病者:可先有头昏及全身虚弱,几个月后才发现贫血,程度不等,波动较大表现者较少见,苍白及黄疸约见于1/3的患者,半数以上有脾大,一般轻至中度肿大,质硬不痛,1/3有中等肝大,不痛,淋巴结多不肿大; 2、急性发病者:多发生于小儿特别是伴有感染者,偶见于成年,起病急骤、有寒战、高热、腰背痛、呕吐和腹泻,症状极严重,可有休[详细]
2023-08-28 19:15:47
西安交通大学第一附属医院
刘海波
温抗体型自身免疫性溶血性贫血危象有哪些
在感染和叶酸相对缺乏时可发生危象,有的患者以危象为首发表现而就诊,危象通常包括溶血危象和再生障碍危象。 一、溶血危象: 1、贫血突然加重,黄疸加深; 2、血管外溶血尿色呈浓茶样,血管内溶血则有血红蛋白尿,尿色呈葡萄酒色或酱油色; 3、网织红细胞明显增高; 4、脾大; 5、一般白细胞和血小板数正常; 6、骨髓为增生性贫血象。 二、再生障碍危象: 1、贫血突然加重但黄不加深; 2、网织红细胞减低,甚而[详细]
2023-08-28 19:15:47
西安交通大学第一附属医院
刘海波
温抗体型自身免疫性溶血性贫血的治疗方法
温抗体型自身免疫性溶血性的治疗方法通常包括病因治疗、糖皮质激素、输血、脾切除、利妥昔单抗、免疫抑制剂以及其他治疗等。 1、病因治疗:积极寻找病因,治疗原发病最为重要,例如药物性AIHA,用药物即能纠正溶血若由淋巴瘤引起,经化疗缓解后溶血也纠正若由感染所致,控制感染后即可缓解甚至治愈; 2、糖皮质激素:是治疗首选和主要的药物,仅对温抗体型疗效较好约,80%以上的患者可获得早期完全或部分缓解,但停药后[详细]
2023-08-28 19:15:47
西安交通大学第一附属医院
刘海波
糖皮质激素能治疗温抗体型自身免疫性溶血性贫血吗
糖皮质激素是治疗首选和主要的药物,仅对温抗体型疗效较好约,80%以上的患者可获得早期完全或部分缓解,但停药后常要复发,长期应用不良反应较显著。 作用机制可能为抑制抗体的产生、降低抗体对红细胞膜抗原的亲和力以及减少巨噬细胞的Fcγ和C3受体数量。 如出现复发,则须回复至先前最后一次有效剂量,至获得疗效为止,如足量治疗3周病情无改善,则视为治治疗无效应考虑其他疗法。 参考资料:[1]陈灏珠,林果为,王[详细]
2023-08-28 19:15:47
西安交通大学第一附属医院
刘海波
温抗体型自身免疫性溶血性贫血脾切除的适应证
由于脾既是温抗体型致敏红细胞破坏的主要场所,又是产生抗体的器官因此,作为二线治疗,适应证包括以下三个方面: 1、糖皮质激素治疗无效; 2、糖皮质激素维持量每日大于10mg; 3、不能耐受糖皮质激素治疗或有糖皮质激素应用禁忌证。脾切除的总有效为60%-75%,但一般不适用于冷抗体型者,脾切除术最主要的危险是术后感染,现提倡腹腔镜切脾,切脾禁忌者可行脾区放射治疗。 参考资料:[1]陈灏珠,林果为,王吉[详细]
2023-08-28 19:15:47
西安交通大学第一附属医院
刘海波
温抗体型自身免疫性溶血性贫血免疫抑制剂治疗的药物和适应症
温抗体型自身免疫性溶血性贫血的免疫抑制剂治疗药物有细胞毒类药物和非细胞毒类药物。 1、常用药物:最常使用的药物有硫唑嘌呤、环磷酰胺、苯丁酸氮芥和甲氨蝶呤等,需密切观察不良反应,尤其是骨髓抑制,非细胞毒类免疫抑制剂有环孢素、马替麦考酚酯等; 2、应用细胞毒类免疫抑制剂的适应症:糖皮质激素或切脾治疗不能缓解者、脾切除有禁忌证者以及泼尼松每日维持量大于10-20mg者。 具体方案应在医生指导下结合病情制[详细]
2023-08-28 19:15:47
西安交通大学第一附属医院
刘海波
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的病因有哪些
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的常见病因通常包括冷凝集素和红细胞的破坏两方面。 1、冷凝集素:冷凝集素是在37℃以下与红细胞反应的IgM自身抗体,为完全抗体,正常血清含有低滴度的冷凝集素,无功能; 2、红细胞的破坏:在CAD中红细胞破坏的基础是IgM抗体固定补体的能力于正常红细胞上有补体抑制物,能抑制溶血作用,受寒的血液提供冷凝集素与红细胞结合启动红细胞表面C3b和C4b的产生。 参考资料:[1]陈[详细]
2023-08-28 19:15:47
西安交通大学第一附属医院
刘海波
温抗体型自身免疫性溶血性贫血病因和临床表现
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)系因免疫调节功能发生异常,产生抗自身红细胞抗体致使红细胞破坏的一种HA。温抗体型AIHA是AIHA的其中一种。约50%的温抗体型AIHA原因不明,常见的继发性病因有感染,特别是病毒感染,自身免疫性疾病,如SLE等,恶性淋巴增殖性疾病,如淋巴瘤等,药物,如青霉素、头孢菌素等。 温抗体型AIHA多为慢性血管外溶血,起病缓慢,成年女性多见,以贫血、黄疸和脾大为特征,1/3[详细]
2023-10-30 17:05:48
中山大学附属第三医院
郑永江
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