19.MDS患者的皮肤症状
MDS患者皮肤病变的发生率为7.8%,且可作为MDS的首发症状。有特异性皮损或恶性造血细胞浸润,较为少见,其出现提示预后不良,进展快速,>50%演进为AML。非特异性的皮损较常见,即:皮肤感染、皮肤血管炎、中性粒细胞性皮炎(sweet综合症,坏疽性脓皮病,隆起性红斑等),以后者较常见。山东中医药大学附属医院血液病科徐瑞荣
Sweet综合症即急性发热性中性粒细胞皮肤病,为见于面部、颈部、上肢或广泛分布的红色水肿斑块,可发生脓包,同时有发热(可先见于皮损数日至数周)、肌痛、关节痛、头痛、无力、结膜炎和巩膜炎,亦可有肾、肝、肺等症状,对皮质激素反应好。
坏疽性脓皮病也较常见,为发生在下肢、臀部和腹部的疼痛性结节或脓肿破裂形成进行性增大的溃疡,边缘隆起疼痛,也可有系统性症状如发热、疲乏。
隆起性红斑为手、肘、膝关节伸侧对称性结节,也常伴发热、疲乏、关节痛等,少见。有的可表现为糙皮样皮损,浸润的中性粒细胞分叶少或分叶多。
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