脊髓空洞症，顾名思义就是脊髓内有空洞形成，是一种慢性进行性脊髓变性疾病。这种病的病程进展极缓慢，患者数年或者十几年都毫无察觉，而且不像多发病和常见病那样引起专科医生的重视，在认识和治疗上存在相当多的偏见和误区。因此，很多患者都容易被误诊。

　　脊髓空洞症70%以上是由于先天性后枕骨发育不良引起，还有30%左右的患者是因为炎症，如结核、细菌性脑膜炎和外伤导致脊髓供血不足，脊髓神经细胞变性、萎缩，逐渐形成脊髓空洞症。另外，还有部分脊髓内肿瘤也可以出现这种病症。武警后勤学院附属医院神经外科董月青

　　该病发病年龄通常在20～30岁，偶可起病于童年，从目前临床观察看，40～50岁的成年人发病也有一定的数量。

　　出现了哪些症状应高度警惕脊髓空洞症

　　患者常以头、颈、肩部疼痛，手部小肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意，大部分都会有和李女士一样的麻木感觉，即痛温觉与触觉分离性的感觉障碍，特别是对温度感觉的减退或消失更为突出。有的人表现为头、颈、肩和上肢疼痛、麻木，寒冷、蚁行、刺痒等感觉，也有人出现肢体发绀(指尖青紫)、多汗或少汗、皮肤干枯、指甲变形等症状。随着病情的发展，还可能逐渐影响上臂、肩部和部分肋间肌，引起瘫痪。脊髓空洞症晚期的致残率较高，严重者还可能出现呼吸功能障碍。

　　但是有几个问题需要澄清和科学的认识：

　　1、了解小脑扁桃体下疝？

　　上图：影像学、示意图和病理标本三方面诠释了此病。红色虚线部分可见下疝的扁桃体。腹侧的延髓受到压迫，影响患者的颈部活动，并有生命危险。

　　2、一定会要脊髓空洞吗？是否下疝越重空洞越重？

　　图：小脑扁桃体下疝，到了颈1的水平但是却没有空洞。

　　上图可见小脑扁桃体下疝的并不严重，但是空洞却很大，脊髓被压迫的只剩下薄薄得一层，患者的临床表现很重。

　　3、脊髓空洞症可能合并其他疾病？

　　上图：此畸形合并有颈椎病，黄色虚线部分显示颈6-7椎间盘突出，因此患者有手指的麻木，容易和颈椎病混淆。

　　上图：可见下疝的扁桃体并不严重，但是患者有严重的颈椎退行性变，另外脊髓空洞是几岁萎缩的结果，因此患者的主要矛盾，不是小脑扁桃体下疝。

　　上图为Chiari畸形，合并脊髓圆锥的畸胎瘤，因为是畸形所以常常合并其他畸形，特别是小儿可以合并脊髓脊膜膨出，脑积水等畸形。

　　4、有的患者为何手术失败？

　　上图：患者小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症，但是患者的主要病因是前方的压迫因此不能从后路进行手术，如果手术可能会加重，因此要从前路手术才是最重要的。

　　目前国内外神经外科学术界对于脊髓空洞的治疗都趋于手术治疗。手术的目的：1、骨性及寰枕筋膜及硬膜的减压，解除对延髓和上颈髓的压迫；2、探查第四脑室正中孔，恢复脑脊液通路。目前更是趋于微创治疗脊髓空洞。

　　一、         微创手术治疗脊髓空洞症的

　　传统的后颅窝减压手术方法存在很多不足，主要是切口长、损伤大、反应重、缺陷多、效果差，无法达到现代微创外科强调的“修复和重建”理念的要求。

　　脊髓空洞症微创手术是一个非常精细的手术，它是在后枕部切开一个4～5厘米大小的切口(传统手术的切口一般长达8～15厘米)，手术时需要使用特制的显露器。这种手术的优点概括起来有4点：①出血量少，无需输血，整个手术过程出血量只有20～30毫升。②损伤轻、愈合快，手术第二天患者就可以下床活动和正常进食。③住院时间短、费用少，只需10～15天，手术住院费用低。④手术时只需在后枕部剃掉像名片大小的一片头发，不影响术后美观。

　　上图来自同一脊髓空洞症女性患者。因为一头乌黑的长发对她太重要，所以没有常规的剃掉全部头发，只是剃除了后脑的部分头发。手术时用绿色的治疗巾和白色的宽胶布包裹头发。她的手术切口只有约4.5厘米，并且全部位于发际内。手术后并不影响患者的美观。我们认为应用小切口减少了肌肉的剥离, 咬除较小的枕骨和寰椎，对于保持正常颅颈交界区的稳定性具有重要的意。手术后不应用外固定。

　　二、手术中电生理监测。

　　上图：电生理监测的目的是减少手术中的副损伤，患者出现并发症的可能性减少到最小。患者手术前只是理除了后脑的头发，手术后没有任何变化，同时手术中引入了电生理监测。手术中在患者身上的探针把神经传导的信号发送到手术中的电生理仪器上，不同的波形显示神经的活动状态。我们的治疗团队综合分析这些信号了解患者手术中的神经电生理状态。这样大大减少了手术中患者的神经损伤可能。

　　上图：显示微创治疗的手术切口和切开软组织的情况，手术切口的特点是切口小创伤最小，手术后一般不会影响脊椎的功能和稳定性。右图是我们的团队在显微镜下精细的进行神经周围的操作。

　　脊髓空洞症手术后需注意的6个问题：

　　1.避免疲劳，注意休息，不要做中等体力以上的劳动和锻炼。

　　2.饮食上并无禁忌，增加营养，平衡膳食。

　　3.注意安全保护，防止烫伤、割伤，一旦有损伤，有时愈合十分困难。生活中尽量避免屏气用力、弯腰低头、用力擤鼻涕、使劲咳嗽等动作，睡觉不要枕太高的枕头。

　　4.应用活血化瘀、填髓通督、益气养血、舒筋活络等类的中成药。

　　5.可以实施理疗、按摩、推拿等康复项目。

　　6.至少一年复查一次颅脑磁共振，及时分析评价病情变化。

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