脊髓空洞症-病例介绍

　　脊髓空洞症是累及脊髓的慢性、进行性的病变，属先天性发育性脊髓异常，病因不十分清楚，其病变特点是脊髓中央管扩张伴有胶质增生。常好发于颈部脊髓，以感觉分离障碍、肢体瘫痪及营养障碍等特点的疾病。
概述
    1、法国解剖学家Estienne在1546年发现脊髓中央有一个腔。天津市环湖医院神经外科刘伟
    2、1688年Brunner报道了婴儿脑积水患儿在脊髓中有液体。
    3、1824年Ollivierd Angers发现了脊髓中央管扩张，首先提出这一概念。
病因
    1、先天发育异常：一般认为脊髓空洞症为先天发育异常，因该病常伴有其它先天性异常。如脊髓裂、脑积水、脊髓后中线发育畸形导致空洞腔可与中央管交通，脑脊液的波动使得空洞不断扩大，形成积液，积液与脑脊液类似。
    2、脑积液流体动力学理论：有人认为由于先天性第四脑室出口闭塞，脑脊液脑流通路径受阻，致脑脊液循环障碍；脑脊液搏动压力不断冲击脊髓中央管，导致脊髓中央管不断扩大，最终形成空洞。
    3、脊髓空洞可继发于脊髓外伤、脊髓神经胶质细胞瘤、囊性病变、血管畸形、脊髓蛛网膜炎、脊髓炎伴中央软化等病症。
    总之，脑脊液通过脑组织以及枕大池的搏动将部分脑脊液排出到椎管蛛网膜下腔来平衡颅内压，然而当枕大孔区蛛网膜下腔因为梗阻而不能完全适应脑脊液排出的需要，在颅内与椎管之间，形成了一个压力梯度，使脑脊液不得不寻求一个侧枝循环通道来平衡上下的压力差，此时只能沿胚胎期遗留的中央管的上口进入原本退化的脊髓中央管。这时脊髓将承受每次心脏收缩时来自后脑-脊髓轴向下的搏动运动对于脊髓所造成的纵向压迫，同时进入中央管的液体，随着每次脑室-枕大池的搏动，对中央管外的脊髓产生了一个横向的压迫，使得室管膜受损破坏、撕裂，室管膜下脊髓组织受压水肿，靠近室管膜的血管周围间隙也被迫扩大，中央管的液体一方面向外搏动扩张中央管，形成中央空洞，同时沿破裂的室管膜进入其下的血管周围间隙及临近的细胞间隙形成一些细胞间的小池，这些小池贯通，汇集就形成了中央管外的空洞。
病理改变
    脊髓空洞多限于颈髓，颈膨大最明显，也可伸延脊髓全长。最初空洞限于后角基底或髓前连合，囊肿缓慢扩大累及两侧更多灰质和白质，有时脊髓实质只剩下狭窄边缘，神经组织退变消失。空洞可伸延至延髓，罕有到脑髓者。
脊髓空洞症分型
    1、交通性脊髓空洞症：如交通性脑积水、Dandy-Walker综合症、脑膜膨出等致使中央管扩张；
    2、非交通性的脊髓空洞症 ：可能的病因是环枕部畸形、外伤、脊髓缺血、蛛网膜炎；
    3、萎缩性脊髓空洞；
    4、肿瘤性脊髓空洞。
临床表现
    发病年龄31～50岁，儿童和老年人少见。男多于女。进展缓慢，持续多年。
（一）感觉症状
    痛温觉减退或消失，而轻触觉、震颤觉和位置觉相对保留，称节段性分离性感觉障碍。可出现肩臂疼痛。如果空洞扩大累及后索时，则出现相应深感觉障碍。
（二）运动症状
    空洞扩展，出现相应肌肉瘫痪、萎缩，肌张力减低，肌纤维震颤和反射消失。手部肌肉受累一般最早，受累严重可出现爪形手畸形。病变累及侧索，下肢可有对称或非对称性痉挛性轻瘫，反射亢进，跖反向伸性。空洞波及延髓引起吞咽困难，舌肌萎缩瘫痪，眼球震颤等。晚期可出现交感神经受累，出现Horner征等。
（三）尿便障碍
    膀胱及直肠括约肌功能障碍多见于晚期。
（四）营养障碍
    由于关节软骨和骨的营养障碍以及深浅感觉障碍产生的反馈机制失调。表现为关节肿胀、积液，超限活动，活动弹响而无痛感。X线显示关节骨端骨软骨破坏破碎，可有半脱位。皮肤可有多汗，无汗，颜色改变，角化过度，指甲粗糙、变脆。有时出现无痛性溃疡。常有胸脊柱的侧弯或后突。 
治疗
    由于脊髓空洞症的发病原因不同，治疗要具体问题具体分析。根据病情特点制定治疗计划。
    根据自然病史变化，少数病例有自发停止，故对无运动功能减退的局限性脊髓空洞病人，建议进行保守治疗。但出现以下的情况时要手术治疗。
    1、有脑积水并颅压高者，先行侧脑室-腹腔分流术。
    2、环枕畸形存在，后颅窝枕下减压术（如Chiari畸形等）。
    3、脊髓空洞上口栓塞术（这种术式现在少用）。
    4、分流 ：脊髓空洞-蛛网膜下腔、腹腔 、胸腔和桥小脑池等。
    面前推崇的是：脊髓空洞-蛛网膜下腔分流和脊髓空洞-腹腔分流术。以下是一个病例介绍：
典型病例：
    病人，男性，53岁，表现走路迈不开步4年。查体：锁骨以下痛温觉减退，其中，左下肢的浅感觉减退。右手呈现为爪形手，右手指尖够不到肩部，右下肢萎缩，右下肢较左下肢周径小2cm。肱二头肌腱反射、肱三头腱反射、腹壁反射、提睾反射、肛周反射和膝腱反射减弱，Babinski征阴性。
     术后：病人的右手能够拿筷子，右手指尖可以够到肩部。左下肢的浅感觉明显改善

　　术前MRI

　　术后MRI:术后空洞明显缩小

　　术后病人能够拿筷子