脑白质营养不良与人工耳蜗植入
发布时间：2015-11-27 来源：中华康网
脑白质，是大脑内部神经纤维儿聚集的大脑表层颜色浅，故名脑白质。脑白质中的中枢神经细胞的髓鞘损害，则会引起脑白质病。大脑是由上百亿个神经元组成的，而神经元又是由细胞体和神经纤维组成的，细胞体中有细胞核（颜色深）叫脑灰质，神经纤维中有细胞质（颜色浅）叫脑白质。
异染性脑白质营养不良是脑白质营养不良一类疾病中最常见的一型。是芳基硫酸酯酶A的活性缺乏，引起脑硫脂沉积于体内，导致中枢神经系统广泛脱髓鞘，以脑白质受影响最重。广东省人民医院耳鼻喉-头颈外科吴佩娜
球形细胞脑白质营养不良是由于β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂沉积于脑内的疾病。
肾上腺脑白质营养不良以进行性脑功能障碍伴肾上腺皮质功能不全为特点，是一种脂质代谢病，有遗传，主要见于男性患者。主要病变是大脑白质广泛的脱髓鞘，由枕部向额部蔓延，以顶、颞叶受损最明显。
随着核磁共振技术的不断发展，越来越多的婴幼儿检查有不同程度的脑白质营养不良，尤其重度以上耳聋孩子在人工耳蜗术前检查出脑白质营养不良，引起了家长的过度担忧。但此病本身如无侵犯颞叶听觉中枢，本身对听觉功能的没有直接影响关系，对人工耳蜗植入重建听力的效果亦无直接影响。家长不必过度解读和过度忧虑，积极配合手术并做好术后康复一样会给孩子一个美好的有声世界。
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