何谓罗伦佐油?

    发布时间:2016-01-07   来源:中华康网   

    有一部美国影片叫《罗伦佐的油》,是根据发生在美国的一宗真实案例而改编。1984年,奥登夫妇的六岁儿子罗伦佐患上罕见的肾上腺脑白质营养不良(Adrenoleukodystrophy ALD) 症,医生宣布为无药可治的绝症,但其父母均不肯放弃希望,以各种方法挑战医学界的不足,根据该病的主要病理由于细胞内过氧化酶体内氧化过程的先天性缺陷而引起的极长链脂肪酸(Very-long-chain fatty acids,VLCFA)在组织内堆集,并发明了一种特殊配方的油给罗伦佐食用,从而纠正了异常的脂肪酸代谢,最终从死亡边缘把他给救了回来,并且通过这种配方也造福了不少其他同患此病症的患病家属。江西省儿童医院神经内科钟建民

    罗伦佐油即三油酸甘油脂和三芥酸甘油脂的4:1混合物,配合限制VLCFA摄入,可以降低血浆VLCFA水平,但不能阻止或逆转神经异常,对无症状ALD患儿可能有效。国外也有试用深海鱼油(DHA)治疗,其疗效如何及怎样进行科学质控,尚待进一步探讨。

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