- 巨幼细胞贫血要与哪些疾病进行鉴别诊断
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叶酸或维生素B12（VitB12）缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物导致细胞核脱氧核糖核酸（DNA）合成障碍所致的贫血称巨幼细胞贫血（MA）。巨幼细胞贫血应与下列疾病相鉴别：
1、造血系统肿瘤性疾病：如急性非淋巴细胞白血病M6型、红血病、骨髓增生异常综合征，骨髓可见巨幼样改变等病态造血现象，叶酸、Vit B12水平不低且补之无效；
2、有红细胞自身抗体的疾病：如温抗体型自身免疫性溶血性贫血、Evans
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2023-10-30 17:05
中山大学附属第三医院
郑永江
- 巨幼细胞贫血的治疗措施是什么
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叶酸或维生素B12（VitB12）缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物导致细胞核脱氧核糖核酸（DNA）合成障碍所致的贫血称巨幼细胞贫血（MA）。巨幼细胞贫血的治疗措施如下：
1、原发病的治疗：有原发病（如胃肠道疾病、自身免疫病等）的MA，应积极治疗原发病。用药后继发的MA，应酌情停药；
2、补充缺乏的营养物质：叶酸缺乏者口服叶酸。用至贫血表现完全消失。若无原发病，不需维持治疗，如同时有Vit B12缺乏
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- 再生障碍性贫血的病因是什么
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再生障碍性贫血（AA）简称再障，是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。发病原因不明确，可能与下列因素有关：
1、病毒感染，特别是肝炎病毒、微小病毒B19等；
2、化学因素，特别是氯霉素类抗生素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗药物以及苯等。抗肿瘤药与苯对骨髓的抑制与剂量相关，但抗生素、磺胺类药物及杀虫剂引起的再障与剂量关系不大，但与个人敏感有关；
3、长期接触X射线、镭及放射性核素等可影响DN
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- 重型再生障碍性贫血会出现什么临床表现
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再生障碍性贫血（AA）简称再障，是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。重型再生障碍性贫血（SAA）起病急，进展快，病情重，具体临床表现如下：
1、贫血：多呈进行性加重，苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显；
2、感染：多数患者有发热，体温在39℃以上，个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高热之中。以呼吸道感染最常见，感染菌种以革兰阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症；
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- 非重型再生障碍性贫血会出现哪些临床表现
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再生障碍性贫血（AA）简称再障，是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。非重型再生障碍性贫血（NSAA）起病和进展较缓慢，病情较重型轻，具体临床表现如下：
1、贫血：慢性过程，常见苍白、乏力、头昏、心悸、活动后气短等。输血后症状改善，但不持久；
2、感染：高热比重型少见，感染相对易控制，很少持续1周以上。上呼吸道感染常见，其次为牙龈炎、支气管炎、扁桃腺炎，而肺炎、败血症等重症感染少见。
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- 再生障碍性贫血要与哪些疾病进行鉴别诊断
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再生障碍性贫血（AA）简称再障，是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。AA常需与下列疾病相鉴别：
1、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：典型患者有血红蛋白尿发作，易鉴别。不典型者无血红蛋白尿发作，全血细胞减少，骨髓可增生减低，易误诊为AA；
2、骨髓增生异常综合征（MDS）：MDS中的难治性贫血（RA）有全血细胞减少，网织红细胞有时不高甚至降低，骨髓也可低增生，这些易与AA混淆。但R
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- 再生障碍性贫血的支持治疗措施是什么
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再生障碍性贫血（AA）简称再障，是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。AA的支持治疗措施如下：
一、保护措施：
预防感染（注意饮食及环境卫生，SAA保护性隔离）。避免出血（防止外伤及剧烈活动）。杜绝接触各类危险因素（包括对骨髓有损伤作用和抑制血小板功能的药物）。酌情预防性给予抗真菌治疗。必要的心理护理。
二、对症治疗：
1、纠正贫血：通常认为血红蛋白低于60g/L且患者对贫血耐受较差
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- 红细胞自身异常所致的溶血性贫血是什么
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骨髓具有正常造血6-8倍的代偿能力，当溶血超过骨髓的代偿能力，引起的贫血即为溶血性贫血（HA）。红细胞自身异常所致的HA如下：
一、红细胞膜异常：
1、遗传性红细胞膜缺陷：如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等；
2、获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂（GPI）锚连膜蛋白异常：如阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。
二、遗传性红细胞酶缺乏：
1、磷酸戊糖
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- 红细胞外部异常所致的溶血性贫血是什么
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骨髓具有正常造血6-8倍的代偿能力，当溶血超过骨髓的代偿能力，引起的贫血即为溶血性贫血（HA）。红细胞外部异常所致的HA如下：
一、免疫性HA：
1、自身免疫性HA：温抗体型或冷抗体型（冷凝集素型、D-L抗体型）HA，原发性或继发性（如SLE、病毒或药物等）HA；
2、同种免疫性HA：如血型不符的输血反应、新生儿HA等。
二、血管性HA：
1、微血管病性HA：如血栓性血小板减少性紫癜/溶血尿毒症综
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- 溶血性贫血的发病机制是什么
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骨髓具有正常造血6-8倍的代偿能力，当溶血超过骨髓的代偿能力，引起的贫血即为溶血性贫血（HA）。HA的发病机制如下：
一、红细胞破坏增加：
1、血管内溶血：指红细胞在血液循环中被破坏，释放游离血红蛋白形成血红蛋白血症。游离的血红蛋白能与血液中的结合珠蛋白结合。结合体分子量大，不能通过肾小球排出，需经肝细胞摄取并在肝内进行胆红素代谢（同血管外）。未被结合的游离血红蛋白从肾小球滤出，形成血红蛋白尿排出
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- 溶血性贫血的临床表现是什么
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骨髓具有正常造血6-8倍的代偿能力，当溶血超过骨髓的代偿能力，引起的贫血即为溶血性贫血（HA）。急性HA多为血管内溶血，起病急骤，临床表现为严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白和血红蛋白尿、黄疽。严重者出现周围循环衰竭和急性肾衰竭。
慢性HA多为血管外溶血，临床表现有贫血、黄疸、脾大。长期高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害。慢性溶血病程中，感染等诱因可使溶血加重，发生
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- 溶血性贫血的治疗措施是什么
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骨髓具有正常造血6-8倍的代偿能力，当溶血超过骨髓的代偿能力，引起的贫血即为溶血性贫血（HA）。溶血性贫血的治疗措施分为病因治疗和对症治疗。
1、病因治疗：针对溶血性贫血发病机制的治疗。如药物诱发的溶血性贫血，应立即停药并避免再次用药。自身免疫性溶血性贫血采用糖皮质激素或脾切除术治疗等；
2、对症治疗：针对贫血及溶血性贫血引起的并发症等的治疗。如输注红细胞，纠正急性肾衰竭、休克、电解质紊乱，抗血栓
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- 什么是遗传性球形红细胞增多症
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遗传性球形红细胞增多症（HS）是一种遗传性红细胞膜缺陷导致的溶血性贫血。HS多数为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，无家族史的散发病例可能为当代基因突变所致。病理基础为红细胞膜骨架蛋白基因异常，致膜骨架蛋白缺陷，细胞膜脂质丢失，细胞表面积减少，细胞球形变。红细胞膜骨架蛋白缺陷还可引起若干继发性代谢变化。以上原因导致红细胞变形性和柔韧性降低，当通过脾脏时容易被破坏，出现血管外溶血性贫血。
任
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- 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的临床表现
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红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是指参与红细胞磷酸戊糖旁路代谢的C6PD活性降低和（或）酶性质改变导致的以溶血为主要表现的一种遗传性疾病。G6PD缺乏症的临床表现如下：
1、药物性溶血：典型表现为服药后2-3天急性血管内溶血发作，程度与酶缺陷程度及药物剂量有关。停药后7-10天溶血逐渐停止。由于骨髓代偿增生，大量新生红细胞具有较强的G6PD酶活性，故常为自限性，20天后即使继续用药，
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- 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的实验室检查项目
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红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是指参与红细胞磷酸戊糖旁路代谢的C6PD活性降低和（或）酶性质改变导致的以溶血为主要表现的一种遗传性疾病。G6PD缺乏症可以做下列实验室检查：
1、G6PD活性筛选试验：国内常用者为高铁血红蛋白还原试验、荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝纸片法。可半定量判定G6PD活性，分为正常、中度及严重异常。高铁血红蛋白还原试验敏感性最强，荧光斑点试验特异性最高；
2、红
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