什么是异染性脑白质营养不良

异染性脑白质营养不良又称脑硫脂沉积病，常染色体隐性遗传，是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的髓鞘形成不良。 本病由编码溶酶体芳基硫酸脂酶A的基因MLD突变所致，其突变种类较多，大致可分为两组，I型突变的患者不能产生具有活力的芳基硫酸脂酶A，其培养细胞中无芳基硫酸脂酶A活性可测得。A型突变患者则可合成少量具有活力的芳基硫酸脂酶A。 患者的表型取决于其基因突变的种类，Ⅰ型突变的纯合子或具两个不同Ⅰ型突变者，在临[详细]

2023-08-28 19:16:15山东省立医院 王树华

异染性脑白质营养不良有哪些类型

异染性脑白质营养不良根据其基因突变的种类，可分为晚婴型、少年型、成年人型等。 1、晚婴型：最多见，占全部病例的60%-70%，其发病率约为1/4万，初生时正常，85%发病前已能正常行走，多在2岁左右起病。早期步态异常、共济失调、斜视、肌张力低下、自主运动减少、腱反射引不出、神经传导速度减慢。后者是由于末梢神经受累之故。中期智力减退、反应减少、语言消失、病理反射阳性、不注视、瞳孔对光反应迟钝、可有视[详细]

2023-08-28 19:16:15山东省立医院 王树华

肾上腺脑白质营养不良患者有哪些表现

肾上腺脑白质营养不良患者临床表现因类型不同而不同，可分为儿童脑型、青春期脑型、肾上腺脊髓神经病型、Addison病型、无症状型等。 1、儿童脑型：10岁前起病，进行性行为和认知功能障碍，炎症反应性脱髓鞘，进展迅速，多在3-5年内成植物人状态或死亡； 2、青春期脑型：10-21岁起病，与儿童脑型相似，进展速度较缓慢； 3、成年人脑型：21岁以后起病，脑内迅速进展的炎症反应类似儿童型，无AMN表现； [详细]

2023-08-28 19:16:15山东省立医院 王树华

肌营养不良症的临床表现有哪些

肌营养不良症可分为不同类型，包括假肥大型、面-肩-肱型、肢带型、眼咽型等，各型临床表现不同，具体情况如下： 1、假肥大型：表现为学步困难、易跌、跌倒后不易爬起，臀中肌受累而致骨盆左右上下摇动，跟腱挛缩而足跟不能着地，腰大肌受累而腹部前凸； 2、面-肩-肱型：婴儿期的闭眼不全可能不被家长注意，主要临床表现为眼睑闭合无力、皱额、鼓腮、吹哨和露齿不能或无力； 3、肢带型：临床上以肩胛带和骨盆带肌不同程度[详细]

2023-08-28 19:16:15山东省立医院 王树华

肌营养不良的其他类型有哪些

肌营养不良的其他类型有Becker肌营养不良、Emery-Dreifuss-肌营养不良、肢带型肌营养不良、面肩肱型肌营养不良以及婴儿面肩肱型肌营养不良。 1、Becker肌营养不良：Becker肌营养不良是一种性染色体隐性遗传病，与Duchenne肌营养不良相比， Becker肌营养不良发生较晚，肌肉变性较为缓慢； 2、Emery-Dreifuss-肌营养不良：Emery-Dreifuss-肌营养[详细]

2023-08-28 19:16:16山东省立医院 王树华

胃癌患者营养不良的原因

胃癌营养不良的原因主要是因为疾病导致的厌食、摄入困难、化疗药物影响等原因，需要保证营养，合理饮食，促进疾病恢复。 1、疾病本身导致的厌食、抑郁相关性厌食使食物摄入减少。在所有肿瘤中，胃癌引起的厌食、早饱感发生率最高； 2、机械性因素造成的摄入困难； 3、化疗药物毒性引起的吸收和消化障碍； 4、合并有分解代谢增加的因素，比如感染或手术治疗。同期放化疗具有吸烟、饮酒嗜好的胃癌患者，在粒细胞下降时容易发[详细]

2023-08-28 19:16:18中国医科大学附属第一医院 朱志

小儿进行性肌营养不良有什么临床表现

进行性肌营养不良（PMD）是一组遗传性肌肉变性疾病，以进行性肌无力和肌萎缩为特征。本病主要为男孩患病，女孩为携带者。分为Duchenne肌营养不良（DMD）和Becker肌营养不良（BMD）两种。 1、Duchenne肌营养不良（DMD）：为儿童最常见的肌营养不良性疾病，临床上以进行性加重的肌无力和肌萎缩为主要表现。婴儿时期很少有症状，或仅有运动发育稍落后，但血液检查可发现CK明显升高。多数患儿在[详细]

2023-08-28 19:16:21山东大学齐鲁医院 刘华卫

小儿进行性肌营养不良如何防治

小儿进行性肌营养不良防治主要包括以下5个方面： 1、对症支持治疗：至今尚无特效治疗，以对症及支持疗法为主。包括呼吸管理营养支持康复训练等； 2、外科矫形治疗：如脊柱侧凸矫正手术； 3、激素：目前公认激素在一定程度上延缓DMD的发展，可延迟使用轮椅2-4年，但激素治疗不具有改变疾病结局的作用。用激素长期治疗需注意其副作用； 4、基因替代疗法：正在研究中； 5、通过家系调查：CK测定和DNA分析，尽早[详细]

2023-08-28 19:16:21山东大学齐鲁医院 刘华卫

部分性脂肪营养不良左小腿萎缩变细图

以上为部分性脂肪营养不良左小腿萎缩变细图。 部分性脂肪营养不良发生于左小腿时，可表现为局部皮下脂肪明显减少，相较于健侧小腿，患侧小腿明显萎缩、变细，腿围缩小1/3及以上，出现双下肢粗细不一的情况。 部分性脂肪营养不良左小腿萎缩变细治疗 部分性脂肪营养不良左小腿萎缩变细患者可遵医嘱在小腿上注射胰岛素，以促进小腿脂肪增长，或在医生指导下采取局部硅油填充、脂肪移植填充等手术，以达到立竿见影的治疗效[详细]

2023-08-30 10:29:25河南省人民医院 李彦

进行性脂肪营养不良腹部局限性肥大图

以上为进行性脂肪营养不良腹部局限性肥大图。 进行性脂肪营养不良可表现为患者腹部一圈明显局限性肥大，类似游泳圈，而且皮肤增厚、松弛，有丰富的脂肪沉着。 进行性脂肪营养不良腹部局限性肥大治疗 进行性脂肪营养不良腹部局限性肥大，无特殊治疗方法，建议患者在专业人士指导下进行腹部锻炼，如卷腹、仰卧起坐等，或通过跳绳、跑步等全身锻炼方式减去腹部脂肪。此外，患者也可采取腹部抽脂的治疗方式，可快速见效。 [详细]

2023-08-30 10:29:32河南省人民医院 李彦

甲营养不良脚趾甲有一条条横着的纹图

以上为甲营养不良脚趾甲有一条条横着的纹图。 甲营养不良可导致患者脚趾甲表面粗糙，有多条横向的纹，表面还有细小的白色斑点，患者多无不适症状，部分患者可以随甲生长逐渐恢复正常。 甲营养不良脚趾甲有一条条横着的纹治疗 甲营养不良脚趾甲有一条条横着的纹，一般无需特殊治疗，部分患者可随着年龄增长逐渐好转。也可以在医生的指导下服用多维元素片、维生素A软胶囊、维生素E软胶囊等药物，有一定的疗效。 甲营养[详细]

2023-08-31 10:51:15河南省人民医院 李彦

反射性交感神经性营养不良的分类和阶段有哪些

由于手部神经末梢丰富，又多位于表面且腕管狭窄，其内容相对拥挤，且滑膜、腱膜和骨膜也都有神经末梢，因而手部损伤时常伴有明显的疼痛。 一、反射性交感神经性营养不良包括： 1、Sudeck骨萎缩：可见于腕部损伤，常见严重的骨质疏松； 2、轻型创伤性营养不良：常见于手及手指的挤压伤； (3)重型创伤性营养不良：常见于整个上肢的挤压或多发损伤。 二、RSD综合征的三个阶段： 1、第一阶段：损伤第一天至数周，[详细]

2023-09-05 15:31:21中南大学湘雅三医院 刘鼎

儿童营养不良各系统功能低下有何表现

主要包括消化系统、循环系统、泌尿系统、神经系统、免疫功能等的低下。 1、消化系统：由于消化液和酶的分泌减少、酶活力降低，肠蠕动减弱，菌群失调致消化功能低下，易发生腹泻； 2、循环系统：心脏收缩力减弱，心搏出量减少，血压偏低，脉细弱； 3、泌尿系统：肾小管重吸收功能减退，尿量增多而尿比重下降； 4、神经系统：精神抑郁，但时有烦躁不安、表情淡漠、反应迟钝、记忆力减退、条件反射不易建立； 5、免疫功能：[详细]

2023-09-05 15:31:24中南大学湘雅三医院 戴红梅

儿童营养不良如何预防

儿童营养不良的预防措施主要包括合理喂养以及推广应用生长发育监测图等。 1、合理喂养：大力提倡母乳喂养，对母乳不足或不宜母乳喂养者应及时给予指导，采用混合喂养或人工喂养并及时添加辅助食品；纠正偏食、挑食、吃零食的不良习惯，小学生早餐要吃饱，午餐应保证供给足够的能量和蛋白质； 2、推广应用生长发育监测图：定期测量体重，并将体重值标在生长发育监测图上，如发现体重增长缓慢或不增，应尽快查明原因，及时予以纠[详细]

2023-09-05 15:31:24中南大学湘雅三医院 戴红梅

孕期营养不良对孕妇有什么影响

孕期营养不良会导致孕妇出现营养性贫血、骨质软化症、营养不良性水肿、维生素缺乏症等。 1、营养性贫血：包括缺铁性贫血和叶酸、维生素B12引发的巨幼红细胞贫血，以缺铁性贫血占多数。我国孕妇贫血的总患病率为30%，其中农村为50%、城市为20%。主要原因是在孕期生理性贫血的基础上，铁摄入量不足，膳食中所含的铁吸收率低，母体和胎儿对铁的需求增加，以及某些因素造成的失血； 2、骨质软化症：主要由于孕期维生素[详细]

2023-09-07 17:46:05中南大学湘雅医院 赵延华

老年妇女营养不良的原因有哪些

老年妇女营养不良的原因营养摄入不足、疾病的影响、环境因素等。 1、营养摄入不足：老年妇女由于生活方式、经济条件等，引起饮食中碳水化合物及肉类的摄入少，造成热能和蛋白的供应不足，不能满足生理需要，消耗和供应失去平衡； 2、疾病的影响：患消化系统慢性疾病，如慢性腹泻、胃炎、肝炎等影响消化吸收。牙齿脱落、牙周炎、牙髓炎影响进食，食管癌、食管炎影响吞咽。长期低热增加热能消耗，这些均可引起营养不良； 3、环[详细]

2023-09-07 17:46:12中南大学湘雅二医院 罗荧荃

如何预防老年妇女营养不良

预防老年妇女营养不良的措施有合理安排老年人的生活及饮食、调整饮食、补充营养、促进消化功能等。 1、合理安排老年人的生活及饮食：注意各类营养物质的合理摄取，营养全面，避免挑食、偏食。饮食应符合老年人的特点，易咀嚼、易消化； 2、调整饮食：热能和蛋白的补充应由少到多，逐步增加，满足老年妇女的能量需要，饮食上可以少食多餐； 3、补充营养：可以通过饮食、肠道营养、静脉输液等方式补充营养，中度以上贫血者可适[详细]

2023-09-07 17:46:12中南大学湘雅二医院 罗荧荃

什么是进行性肌营养不良

进行性肌营养不良是一组遗传性肌肉变性疾病，临床特点为进行性加重的对称性肌无力、肌萎缩，最终完全丧失运动功能。 根据遗传方式、发病年龄、肌无力分布、病程及预后，可分为假肥大型肌营养不良、 Emery-Dreifuss肌营养不良、面肩肱型肌营养不良、肢带型肌营养不良、眼咽型肌营养不良、远端型肌营养不良、强直型肌营养不良及先天性肌营养不良。 假肥大型肌营养不良是进行性肌营养不良中最常见，也是小儿时期最常[详细]

2023-09-07 17:46:13中南大学湘雅医院 王俊岭

进行性肌营养不良有何临床表现

进行性肌营养不良的临床表现主要包括进行性肌无力和运动功能倒退、Gower征、假性肌肥大和广泛肌萎缩等。 1、进行性肌无力和运动功能倒退：患儿出生时或婴儿早期运动发育基本正常，少数有轻度运动发育延迟，或独立行走后步态不稳、易跌倒。一般3岁后症状开始明显，骨盆带肌无力日益严重，行走摇摆如鸭步态，跌倒更频繁，不能上楼和跳跃。肩带和全身肌力随之进行性减退，大多数10岁后丧失独立行走能力，20岁前大多出现咽[详细]

2023-09-07 17:46:13中南大学湘雅医院 王俊岭

儿童营养不良怎么调理

儿童如果有营养不良情况，家长可根据饮食、运动、睡眠、情绪几个方面进行综合调理，以促进儿童发育。 1、饮食：饮食均衡是营养重要基础之一，可食用一些优质蛋白质包括鱼类、肉类、奶类、蛋类等，以及谷物类与水果蔬菜这些富含维生素的食物，每天需进行均衡膳食摄入。 2、运动：尤其是一些较好的纵向运动，对儿童的身高发育可起到较好的促进作用，如游泳、跳绳、打羽毛球等，可改善孩子胃口，促进生长发育。 3、睡眠：充足科[详细]

2023-09-13 10:28:57武汉大学人民医院 石清照