硬脑膜动静脉瘘（Dural Arteriovenous Fistula，DAVF）是指发生在硬脑膜及其附属物大脑镰和小脑幕上的异常动静脉交通，常继发于静脉窦阻塞，为后天获得性疾病，约占颅内血管畸形的10％～15％。DAVF主要由颈外动脉供血，颈内动脉、椎动脉的脑膜支也可参与供血，横窦和乙状窦最易受累，其次是海绵窦、上矢状窦等。

　　一、发生方式（Etiology）北京天坛医院神经外科吕明

　　因大多数DAVF是自发性的，故早期认为该病为先天性。Vidyasagar则认为硬膜窦内先有血栓形成，以后导致横窦、乙状窦或海绵窦动静脉瘘。Houser报告的病例中，80％有静脉窦狭窄或梗阻，并证实两例先有静脉窦阻塞，几年后再出现DAVF。外伤累及静脉窦附近的动脉及静脉，或导致窦内血栓形成，以后可发展成DAVF。Claudhary报告4例头部外伤后发生DAVF，其中，2例被证实DAVF发生前有横窦及乙状窦梗阻。

　　二、临床表现（Clinical manifestation）

　　临床表现复杂多样，与静脉引流方向、流速、流量以及瘘口位置有关。可表现为眼球突出、球结膜水肿、视力障碍、搏动性耳鸣、颅内杂音、颅内压增高等；长期静脉高压可导致缺血性中风、静脉充血性脑病；伴皮层静脉返流者易发生脑出血；伴脊髓引流者可导致渐进性脊髓功能障碍，表现为上行性感觉障碍、截瘫等；高流量瘘长期得不到有效治疗可增加心脏负担而出现心功能不全。

　　三、诊断和分型（Diagnosis and classification）

　　根据该病的临床特征，结合CT、MRI特别是DSA等影像学表现，诊断该病并不困难。DAVF伴出血性或缺血性卒中时，在头部CT或MRI上均会有相应表现。MRI能清晰显示扩张静脉的流空影及静脉窦内的血栓。脑血管造影是诊断DAVF的金标准，它能明确供血动脉、引流静脉的情况及瘘口部位。常见部位DAVF的供血和引流特点见表1。1978年Djindjan报告了栓塞治疗DAVF的大宗病例，描述了DAVF的血管造影特点，并提出根据引流静脉进行分型，见表2。1995年Cognard将此分型进行改良，见表3。这些分型对于指导DAVF的血管内栓塞治疗有实用价值。

　　 表1  常见部位DAVF的供血和引流特点

　　部位

　　供血动脉

　　引流静脉

　　外侧窦

　　枕动脉的脑膜支

　　颈内动脉小脑幕支

　　脑膜中动脉

　　椎动脉的脑膜后动脉

　　咽升动脉

　　耳后动脉

　　外侧窦

　　海绵窦

　　颌内动脉分支

　　颈内动脉脑膜垂体干、下外侧干

　　咽升动脉

　　眼动脉脑膜支

　　海绵窦

　　眼上、下静脉

　　岩上、下窦

　　斜坡静脉丛

　　蝶顶窦

　　小脑幕

　　枕动脉脑膜支

　　脑膜中动脉、脑膜副动脉

　　颈内动脉小脑幕支

　　咽升动脉

　　椎动脉的脑膜后动脉

　　茎乳突动脉

　　经小脑上静脉至Galen和直窦

　　经颞叶的静脉至上矢状窦

　　经岩静脉至脊髓静脉

　　前颅窝

　　筛前动脉

　　镰前动脉

　　颞浅动脉

　　脑膜中动脉

　　上矢状窦

　　基底静脉

　　上矢状窦

　　脑膜中动脉

　　颞浅动脉

　　枕动脉

　　镰前动脉

　　椎动脉的脑膜后动脉

　　上矢状窦

　　皮层静脉

　　枕骨大孔区

　　椎动脉的脑膜后动脉

　　枕动脉

　　咽升动脉

　　耳后动脉

　　经中脑静脉到Galen和直窦

　　脊髓的髓周静脉

　　 表2  DAVF静脉引流分类（Djindjan，1978年）

　　I型

　　引流至静脉窦（或脑膜静脉）

　　II型

　　窦引流伴脑静脉回流

　　III型

　　单纯皮层静脉引流

　　IV型

　　伴有幕上、下静脉湖