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苯丙酮尿症治疗中应注意的几个问题

发布时间：2016-01-11 来源：中华康网

　　（1）婴儿期的Phe需要量较大，需要用天然饮食来补充低Phe治疗奶粉中不足的Phe。服用无Phe治疗奶粉患者所需Phe则完全来自天然饮食。婴儿期的天然饮食以母乳最佳，因母乳不仅营养丰富，而且Phe含量低（仅为牛乳的1/3），肉碱含量高。

　　（2）Phe缺乏综合征：Phe是必需氨基酸，过度限制Phe摄入会导致Phe缺乏，表现为发育停止、食欲不振、呕吐、腹泻、皮疹、脱发、低蛋白血症、贫血、低血糖和骨质疏松症等，严重者还会导致死亡。预防的办法是定期检测血Phe浓度，防止患者血Phe浓度长期低于120μmol/（2mg/dl）L连云港市妇幼保健院儿童保健科卢云

　　（3）以氨基酸混合物作为主要成分的治疗奶粉，其蛋白质营养价值较天然蛋白质差，因此，在血Phe浓度控制在理想范围的前提下，应尽可能地摄入各种天然蛋白，注意全方位的营养维持。

　　（4）治疗奶粉即使是标准的调乳浓度（15%），其渗透压也较体液为高。乳儿期特别是新生儿治疗奶粉的调乳浓度不能过高，同时强调两次奶之间喂水，以补充充足的水分。

　　（5）有部分患者对治疗奶粉中的氨基酸特有的味道难以耐受，可考虑将治疗奶粉加入桔汁、橙汁、苹果汁中饮用。

　　（6）饮食疗法需在医师和营养师的指导下进行，最好由营养师根据医师的处方定制食谱。年长儿除服用治疗奶粉外，应以低Phe的薯类，淀粉为主食，尽量多吃新鲜蔬菜、水果，几乎不含Phe的特制淀粉、砂糖类、油脂可补充不足的热卡。各种食物Phe含量可参考中国预防医学科学院营养与食品卫生研究所编著，人民卫生出版社1991年出版的《食物成分表》第62页至第89页。

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